متلازمة مارشال likuvannya. متلازمة مارشال: قصر النظر وإعتام عدسة العين وصمم مماثل. متلازمة مارشال. علم الأوبئة

متلازمة مارشال - من الضروري إحداث اضطراب نادر في المناعة الذاتية ، والذي يحدث بشكل رئيسي في الأطفال في سن ما قبل المدرسة. في الماضي بدأوا يتحدثون عن هذا المرض في الثمانينيات ، إذا ظهر الوصف الأول للمتلازمة التي تهاجم جسم الطفل بشكل دوري وبدون سبب واضح. يمكن تسمية متلازمة مارشال بشكل مجهول: متلازمة دورية ، مرض الالتهاب الذاتي ، متلازمة PFAPA. خصوصية اليوغا هي قراءة دورية ووجود اليوم ، سواء كان ذلك علامة على المرض في الفترات بين الهجمات.

متلازمة مارشال

متلازمة مارشال مهمة لتسمية الأمراض القديمة الجيدة. أسباب هذا الذنب غير معروفة ومن المهم تجنبه.

تتميز المتلازمة بارتفاع دوري في درجة الحرارة (حتى 40 درجة) ، وحمى ، والتهاب الفم الفارغ ، والحلق ، والحنجرة ،.

خصوصية المرض في دورية اليوجا. يمكن التعرف على المرض بدقة ، إذا بدأ هجوم هجومي ، ولكن بغض النظر عن ذلك ، من المهم للغاية تجنبه ، فالقطع تكون أكثر عرضًا. يساعد في تخفيف الأعراض ، لكنه لا يمنع ظهورها بنوبة هجوم.

تُعزى متلازمة مارشال إلى اضطرابات المناعة الذاتية. في أغلب الأحيان ، تسبب الرائحة الكريهة هجمات وأسباب غير معدية.

لم يتم تحديد المحرضين على اللوم عن المرض بالضبط ، ولكن شوهدت ثلاثة أسباب محتملة لمتلازمة مارشال:

عدوى فيروسية كامنة. Іسنوص عدد من الالتهابات الكثيفة والمرفقة. تستهلك الرائحة الكريهة في الجسم ، وتتواجد في الأنسجة الأكثر حساسية ولا تظهر نفسها لفترة طويلة. ومع ذلك ، نادرًا ما تظهر مثل هذه العدوى بشكل دوري ، وتثير عقلًا غير ودي ، وتسبب في انخفاض المناعة. قبل الإصابة بالعدوى الكامنة ، يمكن رؤية الهربس ، والذي قد لا يكون آخر ساعة من ظهور الأعراض اليومية ، ولكنه قد يظهر أيضًا للعقول المغردة (عدوى أخرى ، انخفاض في المناعة ، انخفاض حرارة الجسم فقط)
التهاب مزمن. يمكن أن تهاجم البكتيريا لوزتي الطفل. غالبًا ما يتحول التهاب اللوزتين إلى شكل مزمن بسبب وجود الوفرة. في هذه الحالة ، يمتلك الجهاز المناعي لـ Viklikana نواتج حيوية البكتيريا وتدفقها السام على الأغشية المخاطية والكائن الحي ككل. اللوزتين الملتهبة بشكل دوري قد تكون أكثر أهمية من البروتيكا مع عمليات قيحية والتهاب الفم والحمى.
المناعة الذاتية. Nayimovіrnіsha سبب إلقاء اللوم على متلازمة مارشال. غالبًا ما يتم تصنيف هذه الأمراض على أنها مانعة ، ولكنها ليست مريضة. ينتج جهاز المناعة البشري ويبدأ في امتصاص هواء الخلايا مثل الكائنات الفضائية والكهان ، ويتفاعل معها بارتفاع درجات الحرارة وعمليات الاشتعال. كقاعدة عامة ، لا توجد أسباب شائعة لمثل هذا التفاعل المناعي.

علامات المرض

متلازمة مارشال لها عدد من الأعراض المميزة ، وليس من السهل التفريق بين اليوغا والأمراض المعدية والمناعة الذاتية الأخرى.

غالبًا ما يتم إجراء التشخيص للمساعدة في تحديد التاريخ نفسه ووجود الأعراض في متلازمة مارشال:

هجوم الحمى. يتجلى التحول في درجة الحرارة من خلال دورية واضحة. أطلق فترة الهدوء من 2 إلى 7 أيام. تبدأ الاضطرابات مرة في الشهر أو أكثر (مرة كل 3 أيام). يمكن أن تستمر الحمى من يومين إلى خمسة أيام ، لكنها ستظهر دون أي عواقب. يلوم فون دون سبب واضح ويتعلم أيضًا بشكل مستقل عن أنواع مختلفة من الابتهاج. قد تميل الفترات الزمنية إلى zbіlshennya ، بحيث مع تجاوز الأمراض ، تصبح الفترات الفاصلة بين الهجمات غبية.
فيسوكا. دائمًا ما تكون متلازمة مارشال مصحوبة بارتفاع في درجة الحرارة (تصل إلى 405 درجات). في حالة وجود أي أمراض ، فهي صداع ، حمى ، ارتباك في المعلومات ، قشعريرة. تكون درجة الحرارة نائمة طوال أيام الهجوم الخمسة ولا تنخفض في حالة خافضات الحرارة أو تنخفض بشكل ضئيل وليس لفترة طويلة.
. غالبًا ما تصاحب متلازمة مارشال التهاب الغشاء المخاطي للبلعوم. مع مظاهر التهاب البلعوم ، هناك اعتلالات محسوسة بجفاف في الفم ، قوية ، كما لو كانت مبتهجة بالغسيل والتزوير ، وهناك ثديين مرئيين في الحلق ،. كقاعدة عامة ، تظهر علامات التهاب البلعوم على الفور من هجوم.
التهاب الفم. في حالة التهاب الفم ، يتم حراسة عملية اشتعال الفم الفارغ. في حد ذاته ، يصاحب التهاب الفم ارتفاع في درجة حرارة الجسم ، ويؤدي إلى تخليق العينين والبصيلات في الفم ، مما يؤدي إلى اعتلال المشاهد. غالبًا ما يحدث التهاب الفم بسبب تلف الجهاز المناعي.
تحسين الغدد الليمفاوية. في متلازمة مارشال ، تكون العقد الفرعية أكثر وضوحًا ، ويمكن علاجها بصريًا. عند الجس ، كانت العقد مؤلمة وضيقة.
لقد تأذيت في بطني. لا تصيب متلازمة البطن جميع الأطفال المصابين بمتلازمة مارشال ، ولكن يمكن رؤيتها في حوالي 50٪ من الحالات.
سوغلوبوف والصداع. أعراض تشي تصاحب متلازمة مارشال وحمى أوكريمو. في درجات الحرارة الشديدة ، غالبًا ما يتم توقع حدوث بلول قوي في الرأس ، وآلام في المستنقعات.

لا تظهر جميع الأمراض مجموعة كاملة من الأعراض. في بعض الأحيان تنفث الرائحة الكريهة بقوة اهتزازية ومختلفة للعالم. العلامات الأكثر شيوعًا لمتلازمة مارشال هي ارتفاع درجة الحرارة وزيادة الغدد الليمفاوية.

يعد تشخيص متلازمة مارشال أكثر إشكالية بسبب ارتباك الأعراض ووجود طبيعة معدية. فقط بعد بضع نوبات يمكن إلقاء اللوم على اضطراب المناعة الذاتية المشتبه به.

طرق متابعة المتلازمة:

سوابق المريض. يلعب Anamnesis دورًا كبيرًا في التشخيص الصحيح. يقوم المعالج بجمع المعلومات بعناية حول أولئك الذين بدأوا في الهجوم ، كما لو كانوا نتنًا لفترة طويلة ، كما يظهرون. إذا تحول آباء المبنى إلى بداية هجوم هجومي ، فيمكنك الشك في وجود اضطرابات المناعة الذاتية. من الضروري أيضًا حراسة معسكر الطفل بين هجمات lhomania. كقاعدة عامة ، مع متلازمة مارشال ، يشعر الطفل بين النوبات بالرضا ، ولا تظهر عليه العلامات المعتادة للعدوى ، أو تتطور.
انظر حولك. خلال فترة المرض ، ينظر الطبيب إلى الطفل. عند النظر حولك ، هناك احمرار والتهاب في الفم الفارغ ، على الغشاء المخاطي للحلق واللوزتين ، وجود نتوءات وتقرحات ، زيادة في اللوزتين ، زيادة في الغدد الليمفاوية ، يتم ملامستها.
اختبار الدم الساخن. في حالة الاشتباه في متلازمة مارشال ، يوصى بإجراء فحص دم للتحقق من عدد الكريات البيض و SHOE. نتيجة لذلك ، يزداد عدد الكريات البيض في الدم ، ويزداد عدد كريات الدم الحمراء ، وتحدث عملية الاشتعال في الجسم.
تحليل الدم البيوكيميائي. في التحليل الكيميائي الحيوي للدم ، لوحظت مستويات الفيبرينوجين والبروتين التفاعلي C ، وهو أيضًا مؤشر على وجود التهاب حاد.

يمكن العثور على مزيد من المعلومات حول متلازمة مارشال في الفيديو:

أكثر المضادات الحيوية فعالية للأطفال في علاج الذبحة الصدرية

لا تحتوي متلازمة مارشال على أي مؤشرات محددة للعلامات ، والتي يمكن تشخيصها في أقل من ساعة ، إذا ظهرت جميع العلامات المميزة للمرض.

لذلك ، على سبيل المثال ، في مراحل الكوز ، من السهل التغلب على متلازمة مارشال مع التهاب اللوزتين المزمن ، والتي تحدث غالبًا عند الأطفال الصغار. يصاحب فين أيضًا زيادة الغدد الليمفاوية والتهاب الحلق والحمى والاحمرار والتورم في منطقة اللوزتين.

من الممكن التمييز بين الأمراض المتشابهة في غضون ساعة ، إذا كانت هناك دورية واضحة لمتلازمة مارشال ووجود أسباب خارجية لعملية الاشتعال.

في أوقات الصعوبة ، قد يطلب الطبيب إجراء تحليل جيني. في الآونة الأخيرة ، تم تحديد جين المرض الذي يمكن أن يتحور.

طرق ليكوفانيا

Lіkuvannya تستلقي في حالة المرض. غالبًا ما يتم توجيهه بشكل مباشر لتخفيف الأعراض ، وليس لخطر الهجوم الهجومي.

غالبًا ما لا يعطي استخدام العقاقير المطهرة وخافضة الحرارة نتائج ، وفي أكثر من نصف حالات الاكتئاب يؤدي إلى حدوث انتكاسات.

ميزات الطعم:

. يوصف العلاج بالمضادات الحيوية في مراحل المرض ، إذا كان هناك اشتباه في الطبيعة البكتيرية للعدوى. علاج متلازمة مارشال بالمضادات الحيوية ، كقاعدة عامة ، لا يعطي نتائج إيجابية. ينتهي الهجوم من تلقاء نفسه في اليوم الخامس أو قبل ذلك ، ولكن سيتم إلقاء اللوم مرة أخرى على الهجوم.
الأدوية الخافضة للحرارة التي تعتمد على الباراسيتامول غير فعالة أيضًا. تساعد الرائحة الكريهة على خفض درجة الحرارة لفترة قصيرة من الزمن ، أو تقلل من قوة البروستاتا ، ولكنها لا تعطي تأثيرًا مشابهًا. يتم تضمين الأدوية الخافضة للحرارة في تخفيف أعراض المرض ، لذلك يجب وصفها لمتلازمة مارشال ، من أجل تخفيف المرض.
الستيرويدات القشرية السكرية. تعتبر العقاقير المطهرة الستيرويدية مثل بريدنيسالون فعالة في متلازمة مارشال. مستحضرات Qi مع البدائل الاصطناعية للهرمونات في تقرحات فوق الحلمة. يمكن أن تتحكم الرائحة الكريهة في جميع عمليات التبادل في الجسم. مع متلازمة مارشال ، تساعد الرائحة الكريهة في تخفيف أعراض الحمى ، وتهاجم بسرعة تصل إلى 2-3 أيام. اعتقد أنني سأتناول الجلوكورتيكوستيرويدات في وقت قصير من الهجمات ، والساعة الثالثة من الهدوء. يبدأ الهجوم الجلدي في وقت سابق للواجهة الأمامية.
. تم تنفيذ تصور migdaliki في تلك اللحظة ، حيث كان ابتهاج الهجوم غير كافٍ ، أو تفاقم التغلب على المرض بسبب تضخم migdaliki. مع التورم البسيط والمتكرر ، تضيء اللوزتان بانتظام ، مما يمنع الوصول إلى الأنف. حتى لو لم تتغير الرائحة الكريهة ، فإن الطفل يعاني من حموضة غير مرضية ، ويعاني من العقل والنمو البدني ، ينصح الأطباء برؤية اللوزتين. لا تؤدي هذه العملية إلى الإصابة بأمراض المناعة الذاتية ، ولكنها تساعد في التخلص من الأمراض المؤسفة. يتم تخصيص عملية إزالة اللوزتين فقط للاكتئاب الشديد ، وللعلاج الصحيح ، يمكن للمرء أن يموت.

كقاعدة عامة ، لا تؤثر متلازمة مارشال على عقل الطفل ونموه البدني. مع اليقظة المنتظمة ، تكون أعراض التفاقم نادرة أيضًا.

البيرة ، في حالة الإصابة بمرض شديد ، يمكن إلقاء اللوم على الأمراض الأخرى التي تصيب الجسم بسبب رد فعل مناعي:

إسهال. غالبًا ما يُعزى الإسهال بين عشية وضحاها إلى متلازمة البطن. يصاب الشخص المريض بتقلصات في المعدة ، وألم ، وكل شيء مصحوب بارتفاع في درجة الحرارة وتشوهات نادرة متكررة. يمكن إلقاء اللوم على علامات الفيضانات التي تساعد فقط في التغلب على المرض.
العدلات. مع قلة العدلات في الدم ، ينخفض عدد العدلات (نوع واحد من الكريات البيض) ، مما يقلل بشكل كبير من وظائف الجسم. لا توجد أعراض معتادة في حالة الإصابة بهذا المرض ، ولكن من خلال انخفاض المناعة على خلفية المرض ، يتم إلقاء اللوم على التهابات جديدة (بكتيرية ، فيروسية ، فطرية). مع التجاوز الشديد في قلة العدلات ، هناك ارتفاع حاد في درجة الحرارة ، ورعاش اليد ، واضطراب في ضربات القلب.
التهاب المفاصل. يتم إلقاء اللوم على التهاب المفاصل في متلازمة مارشال في هذا الاكتئاب ، حيث تتوسع عملية الاشتعال لتتحول إلى انحراف. يبدأ البيض الناعم المصاب بالتهاب المفاصل في الانهيار بشكل طبيعي. من حين لآخر ، يظهر التهاب المفاصل في ظهور احمرار الجلد في منطقة تعفن الطفيلية المريضة. أيضًا ، غالبًا ما يكون التهاب المفاصل مصحوبًا بتغيرات في درجة حرارة الجسم. الشكل الأكثر شدة هو التهاب المفاصل الروماتويدي. المرض يستمر مع مغفرة وانتكاسات.
الأعراض العصبية. قد تكون المظاهر العصبية قوية. لذلك ، يمكن أن تكون متلازمة مارشال مصحوبة بأمراض في الجسم كله ، والصداع النصفي ، والارتباك ، والأرق في بعض الأحيان. يمكن أن تظهر أعراض Qi كما هو الحال في فترة الهدوء ، لذلك قبل / قبل ساعة من المرض.

لا يمكن أن تكون الزيارات الوقائية اليومية فعالة ، ولكن لا توجد مؤشرات موثوقة لسبب متلازمة مارشال. متلازمة Zapobіgti viniknennyu tsgogo مستحيلة ، مثل і perebachiti. كقاعدة عامة ، لا يخاف الطفل من إعادة التفكير اليومية ، ومن المهم التحدث عن عوامل الخطر.

متلازمة مارشال هي مرض نادر من أمراض المناعة الذاتية ، حيث تتطور عند الأطفال حتى سن 6 سنوات. في السابق ، لم يُشاهد مثل هذا المرض إلا في الثمانينيات من القرن الماضي. حتى هذه الساعة ، يُرى أول وصف لعلامة المرض ، والتي تهاجم جسد الطفل بشكل دوري ، كان من الأفضل ، على حشرات المن ذات الرفاهية الكاملة. في متلازمة مارشال وأسماء є і kіlka Іnshih - بشكل دوري متلازمة vinikaє ، مرض الالتهاب الذاتي ، PFAPA. خاصةً الأمراض التي تُعطى بشكل دوري هي تلك التي تظهر بشكل دوري وبين الهجمات التي لا أعرفها عن نفسي.

سبب

Navit من أجل التطوير الحالي للطب ، فإن متلازمة مارشال ليست مثل الأثر. لم يتم تحديد أسباب هذا المرض بالضبط ، فمن المستحيل عمليا منع الأمراض.

مع هذا المرض عند الطفل ، ترتفع درجة حرارة الجسم بشكل دوري إلى 40 درجة ، ويلاحظ وجود حمى وألم في البلعوم واللوزتين وفم فارغ. يظهر المرض بشكل دوري ويمكن لأي شخص أن يخبر على وجه اليقين ما إذا كان سيكون هناك هجوم هجومي. ومع ذلك ، من المستحيل استباق مثل هذا الهجوم. سواء كان علاجًا ، يتم التعرف عليه في متلازمة مارشال ، فهو موجه لتخفيف أعراض المرض ، لكنه ليس جيدًا بما يكفي لدرء ظهور الهجمات.

Є القبول الذي يلقى باللوم عليه في المرض من خلال أغاني أضرار المناعة الذاتية.

على الرغم من أن أسباب هذا المرض غير معروفة ، يرى الأطباء بعض العوامل التي يمكن أن تساعد في التعامل مع تطور المرض.

العدوى الكامنة

عدوى فيروسية Prihovany. فيما يلي قائمة كاملة بالعدوى الفيروسية الكامنة التي لا تظهر لفترة طويلة. تخترق هذه الفيروسات الجسم وتتراكم في الأعضاء الحساسة بشكل خاص. ومع ذلك ، فإن هذه الالتهابات لا تظهر بشكل دوري ، فإن شظايا تطور المرض تثير انخفاضًا في المناعة وعقلًا غير مقبول dovkіllya.

يعتبر الهربس مشابهًا للعدوى الفيروسية. يحمل هذا الفيروس ، هناك أشخاص غير شخصيين ، لكن المرض يظهر فقط للعقول الغنائية. قد تكون العوامل المسببة هي انخفاض حرارة الجسم أو انخفاض المناعة أو عدوى أخرى.

التهاب اللوزتين المزمن

غالبًا ما يعاني الأطفال الصغار من الذبحة الصدرية. في حالة عدم كفاية العلاج ، يتحول المرض بسرعة إلى شكل مزمن. ترى البكتيريا التي تسكن اللوزتين لطفل مريض الكثير من الكلام السام الذي يؤدي إلى تسمم الجسم. يمكن أن يؤدي ارتفاع درجة الحرارة والتهاب الأغشية المخاطية والحمى إلى التهاب الجهاز المناعي.

يمكن أن يكون التهاب اللوزتين الحاد المزمن عند الأطفال في سن ما قبل المدرسة مهمًا جدًا في بعض الأحيان. هناك ارتفاع في درجة الحرارة والتهاب الفم ولوحة قيحية على اللوزتين.

Zbіy في نظام المناعة الذاتية الآلي

يُطلق على السبب الأكثر شيوعًا لمتلازمة مارشال عند الأطفال اضطرابات المناعة الذاتية. يمكن منع أمراض هذه المجموعة كل ساعة ، لكن من المستحيل علاجها. في مثل هذا الوقت ، يبدأ الجهاز المناعي ، لأسباب غير معروفة ، في قبول خلاياه على أنها غرباء لمحاربتها. تسي لتحقيق ارتفاع مستقر في درجة الحرارة والتهاب قوي. حسنًا ، لا توجد أسباب واضحة لمثل هذا التفاعل مع الجسم.

يمكن أن يكون تواتر إلقاء اللوم على الهجمات مختلفًا. في بعض الأطفال ، يتم إلقاء اللوم على الهجمات بعد 3 أيام ، والبعض الآخر بعد شهرين.

الصورة السريرية

تحدث متلازمة مارشال عند الأطفال لأول مرة مع أعراض مميزة منخفضة. ولكن بمعرفة خصائص التغلب على الأمراض ، من المهم للمعالجين أحيانًا التفريق بين علم الأمراض والأمراض الأخرى أو اضطرابات المناعة الذاتية. لتحديد التشخيص ، يأخذ الطبيب سوابق المريض بعناية ، ويرى العلامات المميزة للمرض.

حُمى. Є دورية pevna تطور حالة محمومة. يمكن أن تستمر فترات الهدوء من 2 إلى 7 أيام. الهجوم حوالي مرة واحدة في الشهر ، ولكن في بعض الأحيان يكون الفاصل الزمني بالساعة أقل. يمكن أن تكون الحرارة قريبة من 5 ديسيبل ، وبعد ذلك يذهب كل شيء بدون عوائق. مع تطور الأمراض ، قد تميل الفترات الفاصلة بين هجمات lihomania إلى الزيادة.
درجة الحرارة. تتميز متلازمة مارشال بارتفاع شديد في درجة الحرارة. يمكن أن تصل قراءات درجة الحرارة إلى 41 درجة. يصاحبه صداع لا يطاق وضعف في الرؤية والجنون والقشعريرة. درجة الحرارة هذه مهمة للسيطرة عليها باستخدام الأدوية الخافضة للحرارة. إذا بدأت في التغلب على الكرات ، فهذه ساعة غير تافهة.
إلتهاب الحلق. بالنسبة لأمراض مارشال ، غالبًا ما يصاب بالتهاب البلعوم. يصاحب هذا المرض التهاب الحلق الشديد ، والذي يتفاقم بشكل ملحوظ بسبب الضغط وجفاف أغشية تجويف الفم والسعال. الكرمة المريضة لها علامة ملحوظة على وجود جسم طرف ثالث في الحلق. تبدو جميع أعراض التهاب البلعوم مثل غياب الرؤية لتنتقل بين عشية وضحاها بنوبة.
التهاب الفم. غالبًا ما يحدث المرض مع التهاب الفم. عندما يحدث هذا ، تظهر على الأغشية المخاطية للشركة المرض ، وترتفع درجة حرارة الجسم بشدة. يمكن أن يكون التهاب الفم نتيجة لاضطرابات المناعة.
تحسين الغدد الليمفاوية. في متلازمة مارشال ، تشتعل الغدد الليمفاوية تحت الجلد بشدة. يمكنك الاحتفال بعين لا تعرف الكلل. عند لصق العقد ، من الممكن ملاحظة وجعها وتصلبها.
ألم شديد في البطن. تظهر أعراض مماثلة في مرض المناعة الذاتية هذا في حوالي نصف الأطفال المرضى.
Bіl suglobakh ذلك الرأس. توجد علامات Qi دائمًا في درجات حرارة عالية وساخنة.

لا يعاني جميع الأطفال المرضى من هذه الأعراض طوال الوقت. في معظم الحالات ، تقل احتمالية أن تكون علامة على المرض ، ويمكن أن تكون الرائحة الكريهة متفاوتة الشدة. الأعراض الأكثر شيوعًا لمتلازمة مارشال عند الأطفال هي الحمى والذبحة الصدرية.

قد يُشتبه في متلازمة مارشال عند الأطفال في العمر. يبدو أنك مريض بمفردك لتنتقل إلى عصر التحول.

التشخيص

من المهم تشخيص الحالة المرضية ، من خلال إخفاء الأعراض ووجود العامل الصحي. أقل من بضع هجمات من نفس النوع من قبل الطبيب يمكن أن تلوم الشك على أمراض طبيعة المناعة الذاتية. لتحديد تشخيص النائب ، يتم استخدام طرق التشخيص التالية:

خذ سوابق المريض. يلعب دورًا أساسيًا في تشخيص الأمراض. الطبيب بكل احترام vislukhovu batkіv الطفل المريض ، z'yasovuchi ، منذ متى بدأ الهجوم وشخصية اجتياحهم. في بعض الأحيان ، إذا تمكن الآباء من تحديد أذن هجوم هجومية بدقة ، يمكن الاشتباه في متلازمة مارشال. Krіm tsyogo ، طفل fakhіvets posterіgає في الفترة بين الهجمات. في هذه الساعة ، لم يتم كسر معسكر الأطفال المحترق ، والرائحة الكريهة تتطور بشكل طبيعي.
سألقي نظرة. خلال فترة المرض الحاد ، ينظر الطبيب بعناية إلى الطفل. تحت ساعة من النظر حولك ، يظهر التهاب الغشاء المخاطي للفم والبقع على اللوزتين والتهاب الفم وزيادة الغدد الليمفاوية.
تحليل الدم السريري. لتوضيح الصورة ، يتم توجيه مرض الطفل إلى فحص الدم. إذا زاد عدد الكريات البيض بشدة وزاد NCO ، فيمكننا التحدث عن عملية الاشتعال في الجسم.

لا يتم تشخيص متلازمة مارشال وفقًا لمعايير معينة. يمكنك التحدث فقط عن المرض أثناء الهجمات ، والتي تتكرر بشكل دوري.

في مرحلة البرعم ، غالبًا ما يتم الخلط بين مرض الاحتراق الذاتي والتهاب اللوزتين المزمن. يصاحب هذا المرض أيضًا ارتفاع في درجة الحرارة وزيادة الغدد الليمفاوية والتوهجات في اللوزتين. يمكن أن يكون تمايز علم الأمراض بعد أقل من ساعة ، إذا ظهرت الهجمات الدورية.

إذا كان التشخيص غير مؤكد ، يمكن للطبيب إجراء تحليل جيني. لقد اكتشفنا مؤخرًا جينًا للمرض ويمكن أن يتحول هذا الجين.

احتفال

ابتهاج متلازمة مارشال دائما من الأعراض. سواء كان ذلك تمجيدًا لعلم الأمراض ، والقضاء على جميع الأعراض ، ومنع الهجوم الهجومي. نادراً ما يعطي العلاج بأدوية خافضة للحرارة وخافض للحرارة تأثيرًا ، وغالبًا ما يؤدي هذا العلاج إلى انتكاس المرض. عند العلاج ، يمكنك استخدام المستحضرات الطبية التالية:

مضادات حيوية. غالبًا ما يتم وصفه على قطعة خبز من المرض ، إذا كان هناك اشتباه في الطبيعة المعدية لعلم الأمراض. مع مرض مارشال ، لا تعطي المضادات الحيوية نفس التأثير.
مستحضرات خافضة للحرارة. لا ينبغي إعطاء الوجوه التي تعتمد على الباراسيتامول أي تأثير. تغلبت رائحة المبنى على درجة الحرارة لبضع سنوات. في حالة الإصابة بأمراض المناعة الذاتية ، يجب إعطاء الأطفال مستحضرات تعتمد على الإيبوبروفين.
تعتبر الأدوية الهرمونية بريدنيزولون دواء مطهر فعال للمتلازمة الدورية. هرمون cei هو نظير اصطناعي لهرمون القرحة فوق العصبية ويشارك في عمليات التمثيل الغذائي المختلفة التي تحدث في الجسم. يساعد بريدنيزولون نفسه على تسريع ساعة الهجمات حتى 2-3 أيام.

من الواضح أن المستحضرات الهرمونية لا تساعد في تقصير ساعة النوبات ، ولكنها أيضًا تغير بشكل كبير فترة الهدوء. في أوقات الجلد ، يبدأ الهجوم الهجومي مبكرًا.

إذا تفاقم المرض بسبب تضخم اللوزتين ، فيمكن للطبيب أن يجعلها مرئية.. من الضروري لتطبيع التنفس الأنفي عند الأطفال. لا يغير استئصال اللوزتين من أمراض المناعة الذاتية ، ولكن يمكن أن يغير من المضاعفات. حتى نهاية mygdaliki ، يدخلون في اكتئاب شديد ، مع الاختيار الصحيح للعلاج ، يمكن أن تضيع هذه العملية.

يؤدي تضخم اللوزتين باستمرار إلى تدمير التنفس الأنفي الذي يشعر به الطفل بنقص الحموضة. يمكن أن يرقى مثل هذا المعسكر إلى عصر الروم والنمو البدني.

تعقيد

لا تؤثر متلازمة مارشال عند الأطفال على العقل والنمو البدني. إذا كان الطفل تحت حراسة الطبيب بانتظام ويبدو في حالة من الوفرة ، فمن النادر جدًا أن يتفاقم. غالبًا ما تكون أمراض المناعة الذاتية في Alecia مصحوبة بأمراض أخرى يمكن أن تدمر جسم الطفل أيضًا:

إسهال. غالبًا ما تحدث الحمى عند الأطفال الصغار مصحوبة بإسهال شديد وآلام في البطن. سرعان ما تجلب Tse mozhe الجسد إلى الفجر ، حيث لا يمكن لمعسكر الطفل الصغير إلا أن ينمو أقوى.
الأضرار التي لحقت بمخزن الدم. من المرجح أن تحدث قلة العدلات ، ويتغير عدد العدلات في الدم بشكل كبير ، مما يؤدي إلى انخفاض دائم في المناعة. لا تظهر الأعراض المعتادة ، ولكن غالبًا ما يصاب مثل هذا المن بالعدوى الفطرية والبكتيرية. مع التجاوز الشديد في قلة العدلات ، ترتفع درجة الحرارة بشكل كبير ، ويتعطل عمل القلب ، وهناك ثلاث حالات إنهاء.
التهاب المفاصل. قد يندلع مرض تسي في ذلك الخريف ، كما لو أن عملية الاشتعال قد مزقت الثلج. الطفل المريض ينهار بشكل مهم ، لقد أصبحت عنيفة ومتذمرة. يمكن أن تتساقط الثلوج عند الطفل وتتورم وتشوه. يحدث التهاب المفاصل مع فترات من الهدوء الحاد.
الاضطرابات العصبية. غالبًا ما تحدث متلازمة مارشال مع تخليط شديد وإرهاق. يمكن أن يكون هذا الاستراحة مثل فترة الازدحام وفترة الهدوء.

مع تكرار الهجمات في كثير من الأحيان ، يتم تقليل المناعة بشكل كبير ، والذي يتجلى في الأمراض الجزئية. قد يبدو الأطفال المصابون بمتلازمة مارشال باللون الأزرق ويبدو أنهم غير صحيين.

تنبؤ بالمناخ

مع تشخيص rozpochatym lіkuvannі المبكر ¾ مواتية. يرتدي الكثير من الأطفال ملابس بعد موت اللوزتين ، ففي حالة زوال جميع أعراض المرض في عين الطفل. في فترة قصيرة من الزمن ، بعد ارتداء الملابس ، قد يكون هناك اضطراب عصبي طفيف.

حتى بين الأقارب المتأثرين بمتلازمة مارشال ، من الضروري استشارة الطبيب. لمثل هذا النهج ، فإن تشخيص علم الأمراض أسهل بكثير.

الزيارات الوقائية اليومية لمتلازمة مارشال ليست فعالة. لم يتم شرح أسباب هذا المرض بالتأكيد ، لذلك من المستحيل حفظ اللوم على الهجمات ، تمامًا مثل هذا. يبدأ المرض في الظهور وأصبح عالم الطبيعة في حالة جيدة تمامًا ، دون أي إعادة تفكير.

التحذيرات السريرية

UDC 616-616-003.821-021.3-039.13-039.42-039.52

تشخيص فيبادكوف الصعب للمرض مع متلازمة مارشال

آسيا إلدوسيفنا سافينا 1 * ، إيلدوس يوداتوفيتش لوتفولين 1 ، كميل زيايفيتش زاكيروف 2 ،

فاليري يوريوفيتش شابيرو 2

1 أكاديمية قازان الطبية الحكومية ، مستشفى 2 للأطفال رقم 1 ، قازان

الرعاية السريرية المستحثة لأمراض متلازمة مارشال التي تم تحديدها مسبقًا. تم وصف خوارزمية لتشخيص هذا المرض والخيارات الممكنة للتكتيكات العلاجية. الكلمات المفتاحية: المتلازمات الدورية ، متلازمة مارشال ، التشخيص ، الأطفال.

حالة التشخيص الصعب لمريض مصاب بتناذر مارشال

أ. صافينا 1 *، I.Ya. لوتفولين 1 ، ك. زاكيروف 2، ف. شابيرو 2

1 أكاديمية قازان الطبية الحكومية ، 2 مستشفى مدينة الأطفال № 1 ، مدينة قازان ، روسيا

تم تشخيص المضاعفات السريرية لـ Virobnik buv للمريض حديثًا بمتلازمة مارشال. خطاب إرشاد خوارزمية لتشخيص هذا المريض والتكتيكات العلاجية الممكنة. الكلمات المفتاحية: المتلازمات الدورية ، متلازمة مارشال ، التشخيص ، الأطفال.

المتلازمات الدورية - مجموعة من الأمراض الالتهابية الذاتية (أمراض الالتهاب الذاتي للإنسان - HAIDS) مصحوبة بحمى دورية غير معدية وعلامات التهاب جهازي. Vіdpovіdno إلى klasifіkatsії Єvropeyskogo الرفقة z іmunodefіtsіtіv ، tsі zahvoryuvannya v_dnosyatsya إلى іmunоdefіtsіtіv البدائي. تتطور الأمراض الدورية على حشرات المن من خلل جيني في نظام منظمات الالتهاب ، والذي يؤدي في النهاية إلى زيادة مستوى البروتينات في المرحلة الحادة ، مثل البروتين التفاعلي C والبروتين الرمادي أميلويد A (SAA) . يمكن أن يؤدي الترويج البسيط للباقي إلى تكوين أميلويدوز في الأعضاء. الالتهاب في المتلازمات الدورية هو الأول ، لا يرتبط بالعدوى (الفيروسات والبكتيريا والفطريات ، على سبيل المثال ، وفي) أو غير المعدية (الأجسام المضادة ، التحسس الذاتي للخلايا اللمفاوية التائية ، ونواتج تكسير الأنسجة وغيرها).

يعود سبب إلحاح مشكلة المتلازمات الدورية لطبيب الأطفال إلى حقيقة أن رائحة الحياة النتنة تظهر لأول مرة في زوجة الطفل. وهكذا ، فإن أولى مظاهر حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية في 90٪ من الحالات تقع على الطفل والمراهق ، ومتلازمة مارشال - على مدى قرن يصل إلى 5 سنوات. تسمح دراسة سيميائية المتلازمات الدورية للشخص بإجراء تشخيص والقضاء على التلاعب غير الضروري ، مثل التعرف على المضادات الحيوية في الذبحة الصدرية بمتلازمة مارشال أو التشخيص

شق البطن لطفل مصاب بهوس البحر المتوسط العائلي المرتبط بالصورة السريرية "للبطن الحاد".

في الدنمارك ، لوحظ عدد صغير من المتلازمات الدورية: هوس البحر الأبيض المتوسط الحموي ، متلازمة الحمى الحموية ، الارتباط مع طفرة مستقبلات عامل نخر الورم الأول ، متلازمة عامل نخر الحمى الأول مع فرط غلوبولين الدم D ، ومتلازمة مارشال.

الحمى الدورية المصحوبة بالتهاب الفم القلاعي والتهاب البلعوم والتهاب الغدد - متلازمة PFAPA. الآليات الجينية والجزيئية للإمراضية للمرض غير معروفة ، وليس من السهل اكتشاف التراجع. Критерії діагностики: періодична фебрильна лихоманка, початок захворювання в ранньому віці (молодше 5 років), симптоми ураження верхніх відділів респіраторного тракту за відсутності інфекції, а також хоча б один з наступних клінічних симптомів - афтозний стоматит, шийний лімфаденіт, фарингіт гострий тонзиліт, відсутність циклічної قلة العدلات ، وجود فترات بدون أعراض ، نمو وتطور طبيعي.

قد يكون المرض دورية واضحة ، والتي يمكن أن تكون أيضًا معيارًا تشخيصيًا. يبدو الهجوم على متلازمة مارشال وكأنه قناع لالتهاب اللوزتين القيحي والتهاب الفم القلاعي والتهاب العقد اللمفية الرقبية. لهذا ، فإن تشخيص "الذبحة الصدرية" عند الأطفال من سن 1-3 سنوات هو المسؤول عن احترام طبيب الأطفال ، وشظايا منه في منطقة مرضية نادرة في هذا الشخص. يشار إلى أن التعرف على المضادات الحيوية وتأثيرات خافضة للحرارة ليس كذلك

مؤشرات دموية لأمراض يو في نفس العام و 6 أشهر.

Leuk.، x 10 9 / لتر صيغة الكريات البيض SHOE ، مم / سنة

تاريخ p.i.n. ، s.i.n. ، limf. ، mon. ، eoz. ، التشخيص

10.11.08 ص. 7.5 1 15.5 63 13 7.5 4 صحي

19.12.08 ص. 6.8 0 28 55 6 11 2 صحي

29.01.08 ص. 8.5 1 28 55 6 10 3 دوروف

14.04.09 ص. 12.7 6 39 51 4 - 6 التهاب الفم القلاعي

06/03/09 ص. 10.6 0 20 67 12 1 2 صحي

07.06.09 ص. 10.8 8 41 46 5 0 6 GRVI

09.09.09 ص. 14.4 4 41 38 15 2 10 التهاب الحويضة والكلية والتهاب الفرج

02.11.09 ص. 27.9 24 45 27 4 - 26 ذبحة جرابية

مسامي

16.02.09 ص. 11 3 39 39 17 2 19 الذبحة الصدرية والتهاب الفم القلاعي

يصب في تفاهات الحلقة ، والتي تستمر من 4 إلى 6 أيام ويسمح بها تلقائيًا. لا توجد معايير معملية محددة لتشخيص متلازمة مارشال. يُظهر تحليل الدم العالمي انخفاضًا في زيادة عدد الكريات البيضاء بسبب الأضرار المحبة للعدلات في اليسار ، وزيادة في SOE. لا ينبغي أن تحدث العدوى قبل تكوين جرعة أميلويد من الكبد أو الكبد.

عادةً ما يكون التوزيع لمرة واحدة ومرتين من بريدنيزولون بجرعة 1-2 مجم / كجم في منتصف اليوم مصحوبًا بهجمات ذات صورة سريرية مختلفة لفترة طويلة من الزمن. ومع ذلك ، لا يمكن هزيمة التعرف على الجلوكوكورتيكويدات بهجمات هجومية. بالإضافة إلى ذلك ، يُعتقد أن بريدنيزولون يمكن أن يعطل الإيقاع الداخلي للعدوى ويزيد من تواتر نوبات الحمى. حتى يومنا هذا ، فإن الطريقة الأكثر فعالية لعلاج المرض هي استئصال اللوزتين ، والتي تؤدي إلى علاج حوالي 68-90٪ من الأمراض. المرض مسموح به من تلقاء نفسه ، أقل من 3 ٪ من الأمراض في متناول povnolittya تنقذ هجوم الحمى.

في قسم الأطفال بمستوصف الطفل الطبي رقم 1 بمدينة كازان اعتباراً من 10.03.2010. احترس من المرض في الجنوب في vіtsi 1.5 roku. أصبحت نوبات الحمى الحموية المتكررة بشكل دوري والتي تستمر لساعات قصيرة في الذبحة الصدرية المصاحبة والتهاب الفم القلاعي سببًا في الذهاب إلى الطبيب. تمت الإشارة إلى الحلقة الأولى من الحمى مع مظاهر التهاب الفم القلاعي في طفل يبلغ من العمر 6 أشهر. مع تشخيص التهاب الفم القلاعي ، تم إدخال المريضة إلى المستشفى لمدة 9 أيام قبل العلاج بالعقاقير المعدية ، وتلقت العلاج بالمضادات الحيوية (سيفازولين ، سيفترياكسون ، أميكاسين) ، وتم علاجها من التهاب الفم. لم تكن هناك آثار كبيرة لوحظت مع المضادات الحيوية. تم شراء بولا المحمصة في اليوم السادس من Likuvannya. على مدار 11 شهرًا ، تم تشخيص إصابة الطفل بستة نوبات من الحمى الحموية s 288

زيادة في درجة حرارة الجسم تصل إلى 40.0 درجة مئوية بفواصل زمنية من 6-8 أيام.

مع عرض رسومي لنوبات الحمى ، اتضح أن اللومانيا تحترم تواترها وتفاهتها الثابتة. ماتي ديتيني يمكن أن يقضي على قطعة خبز هجومية من المرض. أظهرت الفحوصات الدموية التي أجريت في وقت نوبات الحمى ، أن نوبات المرض لم تكن مصحوبة بقلة العدلات ، ولكنها ، من ناحية أخرى ، اتسمت بمعسكر مناسب من تغيرات التوهج في وجود زيادة عدد الكريات البيضاء ومرض العدلات "على اليسار "ضراوة مختلفة (جدول مقسم).

الثقافة البكتريولوجية لمسحة من البلعوم في 11.09.2009 ص. - العقديات الحالة للدم ß 104 KUO. بالنسبة لبقية نوبة الذبحة الصدرية الجوبية (16.02.2010) ، كان مستوى البروكالسيتونين في الدم 0.61 نانوغرام / مل. علامات التحقيق في الأمراض المعدية: Chl. المتدثرة الحثرية ، الفيروس المضخم للخلايا (PLR) - سلبي. بتاريخ 10.08.2009 ، Chl. المتدثرة الحثرية والميكوبلازما البشرية واليوريا الميورة IgG و IgM (IFA) - سلبية ، Micoplasma hominis IgG - ضعيف. بتاريخ 11.10.2009

عند دخول المستشفى (10 آذار (مارس) 2010) ، كان مخيم الأطفال مستقرًا ومكتظًا. على الجزء المشعر من الرأس - ورم وعائي بحجم 2 × 2 سم ؛ Ziv ليس مفرط الدم ، واللوزتين ليست zbіlshenі ، puhkі. نغمات القلب إيقاعية وواضحة. في ليجينيا ، تكون حويصلية ، ويتم تنفيذها في جميع المجالات ، ولا يوجد أزيز. يعيش رقيقًا وغير مؤلم. الكبد محسوس على طول حافة القوس الساحلي ، والطحال غير محسوس. مسحة من الحلق - معلقة سترب. بيوجينات. تنظير صدى القلب - افتح النافذة البيضاوية ، تتشكل غرف القلب بشكل صحيح. مراجعة لأدوية الأنف والأذن والحنجرة: التهاب اللوزتين المزمن ، الذي يتشكل ، سترب الأنف.

المقيحة. خرجت الفتاة مع تشخيص متلازمة مارشال ؛ ورم وعائي في فروة الرأس. افتح النافذة البيضاوية. يوصى باستشارة أخصائي المناعة ، وصحة البلعوم ، وكذلك الاستشفاء المتكرر في ساعة بداية نوبة الحمى.

بعد 12 يومًا من الخروج (بعد حوالي 6.5 يومًا من نوبة المرض الأخيرة) ، أصيبت الفتاة مرة أخرى بالحمى الحموية مع زيادة درجة حرارة الجسم إلى 39.3 درجة مئوية.

تم إجراء فحص دم عميق - زيادة عدد الكريات البيضاء (12 × 109 / لتر) ، حمض العدلات الحي (p.i.n. - 10 ٪ ، s.i.n. - 45 ٪) ، SOE المعجل (22 مم / سنة) ؛ تحليل عميق للقسم - بدون تغييرات مرضية. التحليل البيوكيميائي للدم - الكبد ، علامات النتروجين ، الخبث النيتروجيني ، مؤشرات تبادل المعادن ، تبادل البيليروبين ، بروتينات الدم - عند حدود القيم الطبيعية. زيادة الراوند في المرحلة الحادة (C-RP - 30 مجم / ديسيلتر ، الفيبرينوجين - 4.7 جم / لتر) ، البروكالسيتونين - 0.2 نانوغرام / مل.

باستخدام طريقة التشخيص التفاضلي للفتيات ، يتم إعطاء بريدنيزولون لمرة واحدة بجرعة 10 مجم في الوريد (بجرعة 1 مجم / كجم). لم يتم اختبار المضادات الحيوية والأدوية الخافضة للحرارة. بعد التعرف على بريدنيزولون ، أشير إلى أنه تم تشخيص أعراض المظاهر الرئيسية للمرض. عادت درجة حرارة الجسم إلى طبيعتها بعد 3 سنوات من تناول ما قبل nisolone ، ولم تتكرر الحمى. تعفن على اللوزتين znik بعد 5-6 سنوات ، واحتقان الحلق - 12 سنة بعد وصف بريدنيزولون.

На підставі чіткої періодичності та фіксованої тривалості атак захворювання, неефективності антипіретиків та антибіотиків у контролі основних проявів, характерної клінічної картини (короткочасні епізоди лихоманки, 4 епізоди гострих тонзилітів та 2 – афтозних стоматитів), відсутності чіткого зв'язку з інфекцією ангіни без антибіотиків та антипіретиків

تم توضيح التشخيص: متلازمة مارشال. ورم وعائي في فروة الرأس. افتح النافذة البيضاوية.

نظرًا لطريقة أساليب الإدارة الإضافية وإمكانية إجراء استئصال اللوزتين ، تمت إحالة المرض للاستشارة في عيادة RDKL (موسكو).

تطبيق سريري إرشادي يوضح إمكانية تشخيص المتلازمات الدورية ، بناءً على تحليل التتابع للصورة السريرية وسوابق المرض. تعد المتلازمات الدورية مثل المرض أكثر ندرة ، والبروتينات ليست ظاهرية ، وقد تكون المظاهر الرئيسية لهذه المتلازمات في "أمتعة المعرفة" لطبيب الأطفال.

المؤلفات

1. Arutyunyan V.M. ، Akopyan G. المرض الدوري (مسببات الأمراض والجوانب السريرية). - م: А، 2000. - 304 ص.

2. Barabanova O.V. ، Konopl'ova E.A. ، Prodeus O.P. ، Shcherbina O.Yu. المتلازمات الدورية // صعب. صبور. - 2007. - رقم 2 - ص 46-52.

3 - ساليكوف أ. G. تا إن. ليخومانكا تحجب السفر / نافش. يساعد. - قازان: منظر لـ KDMI ، 1993. - 94 ص.

4. Berlucchi M ، Meini A ، Plebani A ، وآخرون. تحديث حول علاج متلازمة PFAPA: تقرير عن خمس حالات مع مراجعة الأدبيات // آن. Otol. رينول. لارينجول. -

2003. - المجلد 112. - ص 365-369.

5. درو إي ، هوجينز مل ، مورغان إيه جي ، إت آل. مرض الداء النشواني الكلوي مع تانرسبت في أورام المتلازمة الدورية المرتبطة بمستقبلات العامل النخر // أمراض الروماتيزم. -

2004. - المجلد. 43 (11). - ص 1405-1408.

6 فيدر هـ. الحمى الدورية ، التهاب الفم القلاعي ، التهاب البلعوم ، التهاب الغدد: مراجعة سريرية لمتلازمة جديدة // Curr. رأي. بيدياتر. - 2000. - المجلد 12. - ص 253-256.

6. Galanakis E. ، Papadakis CE ، Giannoussi E. ، et al. متلازمة PFAPA في الأطفال الذين تم تقييمهم لاستئصال اللوزتين // القوس. ديس. أطفال. - 2002. - المجلد 86. - ص 434-435.

في خضم المرض ، الذي يتميز به ، تم إعطاؤه ب ، دون إثارة نوبات اللومانيا ، هناك متلازمة مارشال ، والتي تتجلى في الأطفال لبضع سنوات (بشكل عام من 4.5 إلى 8 سنوات).

علم علم الأمراض ، الموصوف في مقال مجلة طب الأطفال منذ أكثر من 30 عامًا من قبل أطباء الأطفال الأمريكيين ، أخذ اسم أول spivauthors - طبيب عيادة الأطفال في فيلادلفيا غاري مارشال.

في المصطلحات الطبية الإنجليزية ، تسمى متلازمة مارشال متلازمة PFAPA - الحمى الدورية (الحمى الدورية) مع التهاب الفم القلاعي (التهاب الفم القلاعي) والتهاب البلعوم (التهاب البلعوم) والتهاب العقد اللمفية (التهاب الغدد) ، وهو التهاب الغدد الليمفاوية.

, , ,

رمز ICD-10

D89.9 ضعف آلية المناعة ، غير محدد

علم الأوبئة

المدى الدقيق لهذه المتلازمة في سكان العالم غير معروف ؛ عند الأولاد ، تحدث متلازمة مارشال بشكل أقل ، وأقل عند الفتيات (في 55-70٪ من الحالات).

يبدو المظهر الأول في بداية سنتين إلى خمس سنوات (حوالي ثلاث سنوات ونصف) ، إن أمكن قبل ذلك. تظهر المتلازمة (الهجمات) في معظم المرضى الذين يحاولون التمدد من خمس إلى سبع سنوات وربط أنفسهم تلقائيًا بعد الوصول إلى العمر العشري إلى العمر التالي.

أسباب متلازمة مارشال

لفترة طويلة ، كان سبب الهوس الحموي في الأطفال الذين يعانون من أعراض وجع في منطقة الحلق ، وفم فارغ وشي يعاملون بحالة مجهول السبب. في وقت لاحق ، بدأت أسباب متلازمة مارشال في الظهور بسبب الطفرات الجينية المتنحية ، لكن الجين المحدد ظل غير متأثر إلى حد كبير. ومع ذلك ، فإن أطباء الأطفال لديهم تاريخ عائلي وعناد من أقارب الدم إلى فتيل التوطين والحمى: بالنسبة لنوع من الجزية ، لوحظ وجود تاريخ عائلي إيجابي في 45-62 ٪ من المرضى. وهكذا بمهارة يظهر المسؤولون الحقيقيون للمخاطر متلازمة PFAPA.

في طب الأطفال السريري الحديث ، تُعزى الأسباب الجينية لمتلازمة مارشال إلى تنشيط غير معهود لكلا شكلي الاستجابة المناعية أثناء العدوى - الخلقية والتكيفية ، وكذلك التغيرات في طبيعة حركية الاستجابة المناعية. تيم ليس أقل من ذلك ، فإن التسبب في متلازمة مارشال يصل إلى النهاية وليس z'yasovany ، ولكن يتم النظر في نسختين: تنشيط الجهاز المناعي في حالات العدوى المتكررة وتلف آليات الاستجابة المناعية نفسها. من الواضح أن النسخة الأولى غير مواتية ، لأن بقية الفحوصات الميكروبيولوجية أظهرت نتائج مصلية واضحة للغاية ورد الفعل اليومي للعلاج بالمضادات الحيوية.

وإذا كانت هناك مشاكل في آلية رد الفعل المناعي ، فهناك علاقة بسيطة مع عيوب في بروتينات المناعة الفطرية. لا يرتفع عدد T-clitin المنشط أو الأجسام المضادة (الغلوبولين المناعي) في الدم ، وغالبًا ما ينخفض مستوى الحمضات والخلايا الليمفاوية. على الجانب الآخر ، في فترة تشي ، يتم تنشيط إنتاج إنترلوكين IL-1β (الذي يلعب دورًا مهمًا في بدء الحمى والالتهاب) ، وكذلك السيتوكينات الالتهابية (جاما إنترفيرون ، عامل نخر الورم TNF-α ، انترلوكين IL-6). أعتقد أنه قد يكون هناك تعبير فوق العالم قليلاً للجينات CXCL9 و CXCL10 على الكروموسوم الرابع.

اللغز الرئيسي لمتلازمة PFAPA هو أن تفاعل الاشتعال ليس له محفزات معدية ، ولا يمكن التعبير عن الجينات. متلازمة مارشال رسميًا є مرض مجهول السبب ومرض غير معروف (لفئة ICC-10 18 - غير مصنفة في فئات أخرى من الأعراض والتعافي من الطبيعي ؛ الكود - R50-R610). أنا ، كما كان من قبل ، تعرضت اليوجا لأمراض متفرقة ، والآن أكدت التقارير الأخيرة اعتبار اليوجا متكررة ، يجب أن تكون دورية.

, , , , ,

أعراض متلازمة مارشال

العلامات الأولى لهجمات متلازمة مارشال هي الياك ، بعد التحذيرات السريرية ، فإنها تحاصر الجلد.

أيضًا ، قد تكون هناك أعراض بادرية لمتلازمة مارشال ، والتي تظهر تقريبًا قبل ارتفاع مؤشرات درجة الحرارة فيما يشبه المرض الشديد والصداع. ثم هناك التهاب في الغشاء المخاطي في الفم مع آفات قلاعية صغيرة مؤلمة قليلاً (في المتوسط ، في 55٪ من المرضى). قد يبدو الألم في الحلق (وحده مع النضح) مثل التهاب البلعوم - التهاب الغشاء المخاطي للبلعوم. يشار إلى تورم الغدد الليمفاوية على الرقبة ، كما لو كان من التهاب العقد الليمفاوية. إذا كانت الأم على وشك أن تلاحظ مجموعة الأعراض الكاملة في 43-48٪ من الحالات.

الأعراض اليومية الأخرى ، مثل التهاب الأنف والسعال وآلام شديدة في البطن أو الإسهال ، لا تحدث مع متلازمة مارشال. يمكن أن تستمر الحمى ثلاثة أو ثلاثة أيام حتى يوم الاثنين ، وبعد ذلك تصبح درجة الحرارة طبيعية بشكل حاد ، ويتجلى كل شيء على حاله.

في حالة وجود أي طفل في الفترة ما بين الهجمات ، فإن الـ lihomania يتمتع بصحة جيدة تمامًا ، وليس لديها فرصة للعيش مع وردة برية. وفقًا لبيانات الدراسات السريرية ، فإن حدوث هذا التفاقم في متلازمة PFAPA يكون يوميًا (وإلا ، لم يتم الكشف عنه في الوقت الحالي).

تشخيص متلازمة مارشال

اليوم ، يتم تشخيص متلازمة مارشال اعتمادًا على الصورة السريرية النموذجية. تتداخل التحليلات مع مباني تحليل الدم العالمي.

من أجل إزالة قلق الآباء ، والهروب من غير المريحة والمكلفة ، ولتجنب طرق الابتزاز التي قد تكون غير آمنة ، لوضع معايير لتشخيص متلازمة PFAPA:

حدوث أكثر من ثلاث تقلبات منتظمة ثابتة في الحمى ؛
وجود التهاب البلعوم مع اعتلال عقد لمفية طفيف في منطقة الرقبة و / أو آفات قلاعية على الغشاء المخاطي للفم الفارغ ؛
وجود تشوهات في النمو والحالة الصحية الطبيعية بين نوبات المرض ؛
تسبب على الفور في ظهور الأعراض بعد التسريب لمرة واحدة من الكورتيكوستيرويدات.

, , , , ,

التشخيص التفريقي

يشمل التشخيص التفريقي لهذه المتلازمة أمراضًا أخرى مصحوبة بأمراض الحمى الدورية: مرض الحمى المتوسطي المشترك ، مرض بهجت المناعي الذاتي ، قلة العدلات الدورية (مع دورة من ثلاثة فترات وآفات نسيجية كبيرة) ، التهاب المفاصل الروماتويدي (مرض مريض). تشمل ما يلي التهابات الممرات العلوية للديشال والتهاب البلعوم والتهاب اللوزتين والتهاب العقد اللمفية والتهاب الفم القلاعي التي تسببها البكتيريا.

Важливо диференціювати синдром Маршалла і вроджений синдром гіпер-імуноглобуліну D (синдром дефіциту мевалонаткінази) у дітей першого року життя, при якому періодичні напади лихоманки - крім симптомів, властивих PFAPA-синдрому - супроводжуються болями в області живота, збільшенням селезінки, блювотою, і набрякання суглобів ؛ منذ سن مبكرة ، يظهر هؤلاء الأطفال تطورًا بطيئًا وتفاقم الفجر.

علاج متلازمة مارشال

لم يتوصل أطباء الأطفال بعد إلى فكرة واحدة حول كيفية علاج متلازمة مارشال.

قد يكون العلاج الدوائي الرئيسي عرضيًا ويعتمد على جرعات مفردة من الجلوكوكورتيكويد. لذلك ، لتخفيف الألم ، يوصف بيتاميثازون أو بريدنيزولون لمتلازمة مارشال. يتم تناول بريدنيزولون في أقراص داخليًا مرة واحدة على قطعة خبز الحمى - 1-2 مجم لكل كيلوغرام من وزن جسم الطفل (الحد الأقصى للجرعة 60 مجم) ؛ بيتاميثازون - 0.1-0.2 ملغم / كغم.

GCS ، التي قد يكون لها تأثير مثبط للمناعة ، هو بطلان في حالات مرض السكري الشديد في الدورة الدموية ، وفرط الكورتيزول ، والتهاب المعدة ، والنيتروجين الملتهب ، في فترة ما بعد التطعيم ، وضعف الأطفال. التأثير الجانبي الأكثر شيوعًا للعلاج بالبريدنيزولون هو الأرق واضطراب النوم ، والذي يجب أن يؤخذ على شكل إسبرط قبل عام من موعد النوم. في اليوم الثالث أو الرابع من النوبة يمكن تغيير الجرعة إلى 0.3-0.5 مجم / كجم (يوم).

تظهر الأدلة السريرية أن الأدوية الخافضة للحرارة ، زوكريما ، العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، تساعد على تقليل الحمى بشكل أكبر ، ومحاربة الأعراض الأخرى ليست فعالة. في حالة علاج أعراض هذه المتلازمة ، من المهم تقييم المخاطر المرتبطة بالآثار الجانبية المحتملة. من نفس الوقت ، أولاً وقبل كل شيء ، توقف عن تناول أقراص الاستحلاب لالتهاب الحلق ، ثم كن سعيدًا لرؤية الطبيب. Zocrema ، يوصى بأن تختار عدم استخدام المضادات الحيوية ، لكن العوامل المضادة للبكتيريا لا تعطي نفس النتيجة في متلازمة مارشال.

يحتاج الأطفال الذين يعانون من متلازمة مارشال إلى الفيتامينات ، وخاصة كالسيفيرول (فيتامين د) ، والتي - لتكملة دورها في استتباب الكالسيوم واستقلاب العظام - يمكن أن تعمل كعامل تنظيم مناعي.

وتسمى أيضًا متلازمة مارشال ، وهي واحدة من أكثر أمراض الأطفال شيوعًا والأقل نموًا. حول أولئك الذين يعانون من متلازمة مارشال عند الأطفال وكيف يفرحون ، مذكور في هذه المقالات.

لفائف المرض

في السابق ، تم توثيق حالات الإصابة بمتلازمة مارشال في عام 1987. في ذلك الوقت ، كان للطب سجل قليل من اثنتي عشرة سابقة من هذا القبيل. كانت جميع النوبات تشبه مرضًا مشابهًا: كقاعدة عامة ، كانت هناك نوبات حمى دورية ، عندما يعاني المرضى من التهاب الفم وتورم الغدد الليمفاوية في الرقبة. في النسخة الإنجليزية ، تمت تسمية هذه المتلازمة بالأحرف الكبيرة للأعراض الرئيسية. في فرنسا ، سميت اليوغا باسم مارشال. متلازمة otrimav مماثلة لمعنى الطب vіtchiznâny.

أعراض

في غضون ساعة من الشفاء من هذا المرض ، أثبت شيوخ فرنسا أن معظم المرض يصيب الأطفال لمدة تتراوح ما بين ثلاث إلى خمس سنوات.
الأعراض الرئيسية للأمراض العادية ، ale rіdkіsnі ، دورية الصوت مرة أو مرتين في الشهر ، انخفاض في درجات الحرارة. وبهذه الطريقة ، يعاني الطفل من أعراض البرد مثل تورم الغدد الليمفاوية الموجودة في الرقبة وتحت الشق السفلي ، وكذلك عمليات الدمج في الفم والحلق الفارغ. ثبت أن ظهور المرض عند الأطفال لا علاقة له بأي شكل من الأشكال بالانتماء القومي أو الجنس أو أي انتماء آخر. تظهر المتلازمة أيضًا قد يكون لها هالة جغرافية محددة بوضوح.

توقعات المتخصصين

يمكن تكرار معظم الأعراض لفترة تتراوح من عدة إلى ثماني سنوات ، والتي تتكرر بشكل دوري في مظاهرها النموذجية لمتلازمة مارشال. تبدو علامات المرض بعد نهاية الكسر الشديد في المرض وكأنها أثر. إن نمو الطفل تحت ساعة كسر المرض لا يعلق ولا يستسلم.
يقصد الأطباء أن تشخيص الأطفال ، إذا قاموا بنقل تشخيصهم ، قد يكون إيجابيًا. بعد حدوث انتكاسة جديدة ، سيكون هناك تكرار للانتكاسات والمزيد من النمو البدني والعقلي والعصبي الطبيعي للطفل.

تخفيف الأعراض

واحدة من أكثر علامات المتلازمة شيوعًا هي حدوث نوبة في درجة حرارة عالية. صوت هناك kolivaetsya عند 39 درجة وأكثر. في بعض الأحيان ، يمكن أن تصل قيمة مقياس الحرارة إلى علامة 39 وخمسة وثلاثين ، أو على الأرجح قيمة أكثر من أربعين.
لا يوجد تأثير معنوي لأمراض مارشال. يمكن استخدام المتلازمة فقط في حالة lіkuvannі المعقدة. كقاعدة عامة ، العلاج بالأدوية الهرمونية.

آثار جانبية

كان كرم يعرف بالفعل قبل اللومانيا ، وهو معسكر إذلال حارق ، نموذجي للتغلب على أي أمراض خطيرة ، ويمكن أن يكون أيضًا دليلًا على مثل هذا المرض ، مثل متلازمة مارشال عند الأطفال. لا يمكن أن يرتبط التشخيص عند الأطفال بعدد كبير من الأعراض العلمية المشابهة لنزلات البرد الأخرى. قد يظهر على المرضى الضعف والعدوانية المتزايدة. أكثر من ذلك ، في كثير من الأحيان عند الأطفال ، درجات الحرارة المرتفعة في شبه جزيرة القرم ، tremtinnya ، الأبيض في m'yazakh والفرش والمستنقعات. هناك الكثير من الأمراض التي تسبب لدغة قوية مع مرض المارشال. يمكن أن تهتز المتلازمة أيضًا في البطن ، ومن المرجح أن يكون هناك قيء.

بغض النظر عن تلك الأعراض التي تشبه أعراض متلازمة مارشال بالفعل أعراض نزلات البرد ، فلا يوجد المزيد من علامات العدوى. في بعض الأحيان قد يحدث عند بعض الأطفال تهيج من احمرار الغشاء المخاطي للعين ، وكذلك الرثاء والسعال واحتقان الأنف والرؤية الجديدة. لم يتم ملاحظة الاضطرابات العصبية وردود الفعل التحسسية بالإضافة إلى الأعراض الأخرى.

Perebіg zagostrennya

ارتفعت درجة الحرارة لتزعج الطفل لمدة ثلاثة إلى خمسة أيام. ومع ذلك ، فإن ساعة Lihomania بعيدة كل البعد عن أن تكون طفلاً جلديًا ، حيث ترى مجموعة كاملة من الأعراض التي تعتبر نموذجية لمرض مارشال. تؤثر المتلازمة في الغالب على الجهاز اللمفاوي في منطقة الرقبة. مع هذا ، تنتفخ العقد حتى بضعة سنتيمترات ، وتصبح الرائحة الكريهة حادة ومؤلمة. في معظم حالات الاكتئاب ، تتذكر العين السليمة الأضلاع المتورمة ، وهو السبب الأكثر شيوعًا للذهاب إلى الطبيب. صوت الغدد الليمفاوية ، متعفنة في أجزاء أخرى من الجسم ، فهي لا تتغير في حالة المرض.

الأعراض المصاحبة

كقاعدة عامة ، يتسبب رد الفعل الكريمي من جانب الجهاز اللمفاوي عند الطفل في حدوث تهيج في الحلق ، مثل التهاب البلعوم أو التهاب اللوزتين. يمكن أن يمر النبيذ بشكل أكثر اعتدالًا ، وتكون التقلبات عرضة لذلك ، إذا ظهر المرض على أنه تسريب واضح في إحدى اللوزتين أو كليهما. في الممارسة الطبية ، من الضروري إثارة الاكتئاب فيما يتعلق بهذه الأمراض. بيانات من العلماء اليونانيين تتحدث عن ثلاثين ألف طفل يعانون من أعراض متلازمة مارشال في المنتصف ، فقد تعرفوا على الإجراء. في الوقت نفسه ، أعلن زملاؤنا الأمريكيون عن وجود حوالي اثنين وعشرين ومائة وسبعة عشر طفلاً ، كما لو كانوا على علم بالعملية ، مع التهاب اللوزتين التالي للظهور وبداية متلازمات مارشال الأخرى. خمسة منهم كانت صغيرة لجميع الأعراض العلمية المعروفة للمرض. عانى جميع الأطفال ، كريم اللوزتين الملتهبة ، من سواد الحلق ، وأصيب محور القدم بالتهاب اللوزتين في كل منهم. كقاعدة عامة ، بعد مرور التهاب الحلق ، تتغير اللوزتان عند إكليل الجبل ولم تعد تزعج الطفل. الاشتعال معروف أيضًا من تلقاء نفسه.

Rіdshe ، كريم التهاب الغدد الليمفاوية واللوزتين ، عند الأطفال يتهيج الغشاء المخاطي للفم. سيتم حمايته من ثلاثة إلى سبعة اهتزازات من أصل عشرة.

تشخيصات قابلة للطي

ترجع مشكلة التشخيص إلى عامل من هذا القبيل أنه من السهل جدًا عند الأطفال الصغار إظهار جميع علامات المرض الصعب ، مثل متلازمة مارشال ، اللازمة للتشخيص. غالبًا ما يكون التشخيص صعبًا لأن الطفل في ثلاث أو خمس سنوات من غير المرجح أن يكون أبوه skarzhitisya على رأسه أو غير مقبول في منطقة اللوزتين. علاوة على ذلك ، في بعض الأحيان تظهر علامات المرض في Obyazu chi الكامل خلال فترة الغناء لمدة ساعة.

تظهر الفحوصات المخبرية تطور خلايا الدم الحمراء في دم المريض ، وكذلك إمكانية تخمر عمليات الاشتعال كزيادة في تعداد كريات الدم البيضاء في الدم. من الممكن أيضًا تغيير المزيد من التغييرات في حجم البروتينات في مستودع البلازما. كقاعدة عامة ، تتحول حلاقة الشعر هذه مع بعض عناصر الدم بسرعة إلى القاعدة. لم تكن هناك تغييرات كبيرة في مستودع البلازما أكثر من أي من العلامات النموذجية لهذه المتلازمة.

احتفال

ليس لدى العلم فكرة واحدة عن علاج الأطفال الذين تم تشخيصهم بمتلازمة مارشال. هناك الكثير من الأعراض ، مثل الحمى ، الزومبي ، والتي لا يمكن أن يكون لها أي تأثير مرغوب. ضع في اعتبارك تناول الأدوية الخافضة للحرارة لاستخدام مثل هذه الأعراض الشائعة للمرض ، حيث ترتفع درجة الحرارة والصداع والقشعريرة غير كافية. الإحصائيات قوية بالنسبة لخطهم ، وهو ما يكفي لارتداء الملابس. تحليل فترة ما بعد الجراحة للحديث عن أولئك الذين يستسلموا لهذا المرض في سبعة من أصل عشرة. ومع ذلك ، ليس كل الخلفاء سعداء بحقيقة أن العلاج المماثل يمكن أن يكون له مثل هذا التأثير القوي على الشفاء

هناك طريقة أخرى لعلاج المتلازمة وهي استخدام دواء مثل السيميتيدين. كما تبين الممارسة ، يمكن أن يستعيد vin التوازن بين T-helpers ، وكذلك مستقبلات منع T-suppressors. عولج ثلاثة أرباع المرضى بالمثل بدواء ، لكن مثل هذا العلاج لم ينتشر على نطاق واسع.
بطريقة أخرى ، يتم تشجيع الوفرة عن طريق المنشطات Stosuvanya. قد يكون لمثل هذه المتعة تأثير في أي حال ، إذا لم يتم الكشف عن متلازمة مارشال. في الأطفال ، likuvannya polaga بجرعة صدمة zastosuvanni أو مسار يمتد لعقود. استدعاء مثل هذه الإجراءات للمساعدة في تخفيف الحرارة ، ولكن لا تشمل الهجمات المتكررة. بصرف النظر عن الفكر الماضي ، أن ال zdatnі الفائق جدًا يقصر فترة remіsіy ، يمكن أن يكون هذا العلاج الأكثر انتشارًا بين fahіvtsіv. كقاعدة عامة ، يقع vibir غالبًا على عقار بريدنيزولين ، الذي يُعطى للطفل بجرعة 2 ملليغرام لكل كيلوغرام من الجسم. والدة فارتو على الستيرويد uvazі ، scho pіdboro أن التعرف على yоgo dozuvannya مذنب لأخذ الطبيب فقط!