Гіпохромна анемія; класифікація. Еритрон. типові форми його порушення. Патогенетична класифікація анемії. Методична розробка лекції

Ворник Б.М.

Кафедра сексології та медичної психології ХМАПО Київський центр сексології, андрології та репродукції

Класифікація явищ, що вивчаються, справедливо вважається фундаментальним напрямом розвитку будь-якої науки. Особливо актуальними є питання класифікації в медицині, де вони не лише резюмують наукові досягнення, а й визначають підходи до діагностики та лікування.

У процесі розробки тієї чи іншої класифікації різних захворювань найчастіше використовуються такі методичні підходи:

1. Феноменологічний – захворювання класифікуються за зовнішніми проявами.
2. Симптоматичний – захворювання класифікуються за внутрішніми та зовнішніми проявами.
3. Синдромологічний – захворювання класифікуються за результатами поєднання утворюючих ознак або залучених систем.
4. Етіологічний – захворювання класифікуються з причин, що викликають розлади.
5. Патогенетичний – захворювання класифікуються за механізмами формування розладу.
6. Етіопатогенетичний - захворювання класифікуються через і механізм формування розладу.
7. Нозологічний - коли назва склалася історично, було дано автором, який описав цю форму, ситуацією, коли хвороба виникає чи назва походить із суті проблеми.

Найбільш виправданим є етіопатогенетичний підхід, який заснований на результатах аналізу етіології, патогенезу, клініки, діагностики, диференціальної діагностики, лікування та профілактики захворювання, будучи класичним варіантом, або «золотим стандартом», у методології розробки медичних класифікацій.

Класифікація сексуальних розладів не є винятком із правил, залишаючись багато років одним із найбільш обговорюваних питань медичної сексології.

Останні десятиліття пропонувалося багато різних класифікацій сексуальних розладів. Деякі з них були революційними у плані розвитку медичної сексології, інші вже мають лише історичний інтерес. В основі запропонованих класифікацій останніх років частково закладено етіопатогенетичний принцип, але в ряді робіт цей підхід, на жаль, не завжди повністю розкритий та обґрунтований.

В останні рокидедалі частіше з'являються класифікації, які мають характер «класифікації симптомів», замінюючи собою опис симптомів чи скарг пацієнта. Наприклад, класифікація розладів ерекції або еякуляції, або класифікація порушень лібідо, які лише описують прояви порушень ерекції, еякуляції або лібідо, будучи лише констатацією того, що відбувається з хворим. На даний момент за цим принципом, на жаль, побудована і класифікація сексуальних розладів в МКБ-10. Подібний діагноз не орієнтує лікаря ні на розуміння причин і механізмів розладу, ні на вибір етіопатогенетичної терапії.

Існуюча безліч класифікацій призвела до того, що питання класифікації сексуальних розладів давно перетнуло межу науково-прогресивного регістру і, особливо в останнє десятиліття, перетворився на показник здібності чи нездатності до логічних висновків.

Методологія діагностики сексологічних розладів

При постановці сексологічного діагнозу необхідно пам'ятати, що сексуальний розлад - це завжди симптом якогось захворювання та/або психічного/психологічного порушення, та/або несприятливого соціальної ситуації, а найчастіше – всього разом.

З цього постулату треба виходити як у постановці діагнозу або розробці класифікації, так і у виборі методів діагностики та лікування хворих.

Для встановлення діагнозу в сексопатології лікар повинен вміти: використовувати загальноклінічні, сексологічні, неврологічні, урологічні, психологічні/патопсихологічні, лабораторні, інструментальні методи обстеження, крім того, застосовувати опитувальники/анкети/шкали (сексологічні, психологічні, урологічні) для оцінки стану пацієнта також вміти правильно інтерпретувати їхні результати.

У клінічній практиці використовують два підходи до діагностики: оцінка справжнього стану (тут і зараз) та лонгітудинальна (що триває в часі) характеристика розвитку захворювання. Останній підхід є особливо актуальним для діагностики психогенних та змішаних сексуальних дисфункцій. При цьому, незалежно від первинної (базової) спеціалізації лікаря, основним методом діагностики в клінічній сексології є метод структурного аналізу статевих розладів, що ґрунтується на загальної теоріїфункціональних систем П. К. Анохіна та фізіологічної концепції Г. С. Васильченка про стадії та складові копулятивного циклу. Структурний аналіз являє собою сукупність діагностичних алгоритмів, що забезпечують перехід від симптомів до синдромів і завершуються постановкою розгорнутого клінічного діагнозу статевого розладу, з урахуванням стану уро-генітального апарату, гормонального забезпечення, елементарних нервових регуляцій і психіки хворого не в їх протиставленні, а в їх .

На додаток до цього обов'язково характеризується динаміка розгортання патологічного станута виявляються патогенні фактори, сукупна дія яких призвела до виникнення сексуального порушення (з диференціацією факторів, дія яких обмежилася початковими етапами (пускові) від факторів, що продовжують підтримувати розлад).

Тільки після цього лікар може сформулювати діагноз. Досить часто під час першого прийому лікаря важко встановити остаточний діагноз, без додаткового обстеження. У таких випадках виставляється попередній діагноз, який не вноситься до аркуша заключних діагнозів до його остаточного встановлення. Зважаючи на методологічну мізерність класифікації сексуальних дисфункцій, наведеної в МКБ-10, разом із сексологічним діагнозом виставляються і діагнози захворювань або станів, що спричинили виникнення сексуального порушення.

Діагноз - коротке резюме фізичного та психічного стану пацієнта, що відображає причини, механізм розвитку, об'єктивний стан пацієнта та напрями лікування.

Часто у практичних лікарів викликає непорозуміння існуюча в літературі плутанина між термінами «хвороба», «захворювання», «розлад» та «дисфункція»

У МКБ-10 чітко зазначено, що з формулюванні діагнозу стосовно психічним і поведінковим порушенням застосовують термін «розлад», т.к. терміни «хвороба» та «захворювання» викликають при їх використанні певні методологічні та деонтологічні складності. А щодо сексуальних порушень прийнято використовувати термін «дисфункція» як найменш психотравмуючий термін, який, до того ж, і методологічно більш точно відображає стан та зміни сексуальної функції людини.

Крім того, термін "розлад" більше підходить до оцінки стану ознаки функції, наприклад, розлад ерекції як однієї з ознак сексуальної функції. Але ізольовані розлади лише однієї ознаки в сексологічній практиці майже не зустрічаються, а якщо й мають місце, то дуже короткий період на самому початку захворювання. Як правило, розлад будь-якої з ознак викликає розлад всієї сексуальної функції, і тому варіанти діагнозу, заснованого лише на одній ознакі, у медичній сексології вважаються некоректними. Розлад однієї з ознак сексуальної функції, наприклад ерекції, може бути симптомом кількох форм сексуальної дисфункції, і завдання лікаря – оцінити механізм виникнення цього симптому, наявність інших прихованих симптомів та визначити, яка саме форма сексуальної дисфункції має місце у даного пацієнта, щоб правильно призначити лікування. .

Найбільш значущим є питання практичного використання тих чи інших класифікацій практичними лікарями, які зобов'язані прописувати діагноз не тільки в амбулаторній карті хворого (ф. 25/у), але і в інших облікових та статистичних формах, що згодом дозволяє проводити експертизу та аналітичну оцінку стану сексуального та репродуктивного здоров'я населення.

Для пошуку шляхів практичного вирішення цих завдань ми проаналізували стан та попередньо виставлені діагнози 19863 подружніх/партнерських пар та 2813 пацієнтів-чоловіків без партнерки, віком від 16 до 84 років, які звернулися самостійно або за направленням інших лікарів за допомогою до Київського центру планування сім'ї, сексології. та репродукції людини за період з 1996 по 2013 р.р.

Було проведено клінічний аналіз найчастіше вживаних класифікацій, оцінено можливості їх застосування в практиці, з урахуванням вимог МКБ-10 та існуючих у практичній охороні здоров'я статистичних та облікових систем, а також оцінено частоту народження кожної з форм сексуальної дисфункції, що й дозволило нам уточнити, допрацювати. та запропонувати етіопатогенетичну класифікацію сексуальних дисфункцій у чоловіків для практичного застосування на амбулаторному прийомі.

Класифікація.За основу запропонованої нами модифікованої класифікації були взяті найбільш поширені на пострадянському просторі класифікації: І. М. Порудоминського, Г. С. Васильченко, І. Ф. Юнди та В. В. Кришталя, які, незважаючи на свою класичність, на жаль, не завжди відповідають оцінці стану пацієнта і, до того ж, досить часто бувають складні не тільки для розуміння, але навіть для вимови деякими сучасними лікарями, а також класифікація сексуальних розладів, наведена в МКХ-10.

Оскільки фізіологічних проявів сексуальності лише чотири (лібідо, ерекція, еякуляція і оргазм), те й симптоми порушень сексуальної функції майже одні й самі при різних формах, тобто. у практиці відсутня специфічність клінічної картинирізних форм сексуальних дисфункцій.

Тому кожен конкретний випадок захворювання ми відносили до тієї чи іншої форми сексуальної дисфункції не на підставі скарг та клінічних проявів, а виходячи з причин та механізму виникнення сексуальних розладів, тобто використовували етіопатогенетичний підхід.

Результати проведеної роботи дозволили нам запропонувати наступну етіопатогенетичну класифікацію для практичного застосування:

А. Сексуальні дисгармонії та дисгамії – 27,3%:

• соціально-психологічна форма;
• сомато-психологічна форма;
• змішана форма.

Б. Сексуальні дисфункції – 72,7%:

I. Психогенна сексуальна дисфункція – 42,8%:

• дебютантна;
• психотравматична;
• симптоматична;
• перверзна;
• уявний сексуальний розлад.

ІІ. Нейрогенная сексуальна дисфункція – 2,3%:

• кортикальна;
• діенцефальна;
• спинальна;
• провідникова;
• рецепторна.

ІІІ. Генітальна сексуальна дисфункція – 5,3%:

• токсична;
• механічна;
• паторефлекторна.

IV. Судинна сексуальна дисфункція – 1,8%:

• артеріальна;
• венозна;
• артеріо-венозна.

V. Ендокринна сексуальна дисфункція - 2,7%:

• гіпогонадна;
• дискореляційна.

VI. Змішана сексуальна дисфункція – 44,2%:

• ятрогенна;
• інволютивна;
• симптоматична;
• порушення психосексуального та соматосексуального розвитку.

VII. Ідіопатична сексуальна дисфункція – 0,9%:

• алібідемія;
• гіполібідемія;
• гіперлібідемія;
• гіпоерекційний розлад;
• часті болючі ерекції;
• приапізм – тривалі болючі ерекції;
• перемежований нічний пріапізм;
• патологічні полюції;
• патологічна мастурбація;
• асперматизм (повний, парціальний);
• ретроградна еякуляція;
• аноргазмія;
• коїтофобія.

Клінічна характеристика основних форм сексуальних порушень.У сучасній медичній сексології прийнято розрізняти сексуальні дисгармонії та сексуальні дисфункції. Проведений аналіз показав, що сексуальні дисгармонії зустрічаються у 27,3% пацієнтів, тобто. майже в однієї третини. Але при цьому вони дуже рідко діагностуються лікарями, які бачать у таких чоловіків лише порушення ерекції. В інших пацієнтів мають місце різні варіантисексуальних дисфункцій, серед яких найбільшу поширеність мають змішана та психогенна форми.

А. Сексуальні дисгармонії та дисгамії (27,3%).Сексуальні дисгармонії є наслідком неузгодженості сексуальної взаємодії подружжя/партнерів внаслідок порушення міжособистісних взаємин, в їх основі можуть лежати як внутрішні особистісні фактори одного з подружжя/партнерів, так і різні біологічні фактори.

При сексуальній дисгармонії кожен із подружжя/партнерів окремо сексуально здоровий, тобто не має сексуальних порушень, але через різні фактори їхнього взаємини не призводять до сексуального задоволення одного з них або обох.

При цьому виникає первинна неузгодженість у взаємодії за одним або декількома основними подружніми факторами - фізіологічним, матеріальним, культурним, сексуальним, психологічним, що веде до комплексу наслідків у вигляді різних сексуальних порушень. Часто виникнення сексуальних дисгармоній зумовлено помилками у підборі партнера.

Дисгамії - це сексуальні дисгармонії між чоловіком та жінкою, які перебувають у шлюбі. Як правило, дисгамії особливо тяжко переживаються жінками. Вони часто призводять до розладу в сімейних відносинах, розлучення, а також можуть стати однією з причин виникнення різних неврозів

Спільним для цих двох визначень є їх функціональний характер: тобто порушення, що призводять до сексуальної дезадаптації та подальшої сексуальної дисгармонії, а також той факт, що діагностика та корекція сексуальних порушень можлива тільки в конкретній парі.

Велика кількість причин і факторів, що викликають сексуальну дисгармонію, дозволило В. В. Кришталю виділити такі види дисгармоній: соціокультурна дезадаптація, статево-ротична, сексуально-еротична, комунікативна, конституційна, біоритмічна, сексуальна аверсія та віргогамія (невинний шлюб). Для полегшення практичного використання її практичними лікарями-урологами, андрологами, сексопатологами, ми звели всі види дисгармоній у три основні клінічні форми:

• соціально-психологічна;
• сомато-психологічна;
• змішана.

Соціально-психологічна форма сексуальної дисгармонії – це невідповідність уявлень, установок, очікувань, поведінки у сексуальній сфері, що є наслідком різного виховання, культурних та релігійних поглядів, а також особистісних характерологічних особливостей партнерів/подружжя.

Сомато-психологічна форма сексуальної дисгармоніїспостерігається тоді, коли при відносній безпеці позитивного психологічного «клімату» пара відчуває проблеми в сексуальних відносинах через наявність соматичних захворювань або захворювань статевої сфери обох або одного з партнерів/подружжя або через різні фізіологічні відмінності, пов'язані зі статевою функцією (невідповідності розмірів статевих органів, анатомічних особливостей та інше).

Змішана форма сексуальної дисгармоніїпоєднує ознаки соціально-психологічноїта сомато-психологічної сексуальної дисгармонії. Найбільш вираженим варіантом останньої стадії змішаної форми сексуальної дисгармонії є сексуальна аверсія, за якої має місце вкрай негативне ставлення як до сексуального партнера, так і до сексу взагалі.

Сексуальна аверсія розвивається через постійну психологічну або соціальну незадоволеність у відносинах, яка посилюється сексуальною незадоволеністю, що наслалася. Внаслідок чого спочатку зачіпаються психологічні аспекти міжособистісного спілкування (психологічна аверсія) або сексуальні (сексуальна аверсія), які, у свою чергу, неминуче негативно впливають один на одного, тобто формується «патологічне коло». Сексуальна аверсія зазвичай призводить до розвитку різних форм невротичних розладів. Подібні пари рідко звертаються прийом до лікаря. Частіше вони звертаються до психолога або розлучаються. Тому на практичному прийомі аверсія зустрічається у 0,08% випадків дисгармонії. Загальна частота сексуальних дисгармоній склала 27,3% від усіх випадків звернення за сексологічною допомогою. Сексуальні дисфункції мали місце у 72,7% хворих, які звернулися до прийому.

Б. сексуальні дисфункції (72,7%).Аналізуючи причини та механізми розвитку сексуальних дисфункцій, стає зрозуміло, що до сексуальних дисфункцій наводять 3 групи факторів: психогенні, соматогенні та змішані. Кожна з цих груп має різний механізм розвитку сексуальної дисфункції, але симптоми сексуальних дисфункцій часто схожі і практично завжди виявляються ослабленням або відсутністю ерекції. Незважаючи на схожість зовнішніх проявів, лікування кожної форми сексуальної дисфункції має свою специфіку. З іншого боку, сексологічна симптоматика може протікати і натомість клінічних проявів іншого захворювання. Тому класифікація сексуальних дисфункцій була побудована нами виходячи з етіології та патогенезу, а не скарг та клінічних проявів. Частота народження різних форм вираховувалася з тих 72,7% хворих, у яких було встановлено діагноз сексуальної дисфункції, прийнятих за 100%.

I. Психогенна сексуальна дисфункція (42,8%)- розлад сексуальної функції, що викликається різними суб'єктивно значущими для людини психотравмуючими або стресовими ситуаціями та особливостями індивідуальної реакції на них.

Особливості психогенних порушень тісно пов'язані з типом особистості.

Психогенна сексуальна дисфункція може виявлятися у таких клінічних формах:

1. Дебютантна – виникає у молодих чоловіків як наслідок невдалого початку сексуального життя. Невдалий початок статевого життя викликає невдоволення собою, тривогу та страх перед подальшими сексуальними контактами, а надалі, залежно від особистісних особливостей, у людини може розвиватися так званий невроз «очікування невдачі», що характеризується нав'язливим страхом перед статевою близькістю, невпевненістю в собі, очікуванням , Що «нічого не вийде», вегетативними проявами.

2. Психотравматична – виникає внаслідок дії гострого чи хронічного стресу чи психотравми. У цьому рівень її вираженості залежить від особливостей особистості. Порушення виникає за класичним механізмом розвитку психосоматичних розладів.

3. Симптоматична - виникає при психопатологічних розладах психотичного та непсихотичного регістру як симптом або як наслідок захворювання, а також може виникати через лікування, що проводиться як ускладнення призначених психотропних препаратів. Може мати різні симптоми залежно від основного захворювання. Так, при шизофренії, епілепсії може мати місце утруднення в настанні сім'явипорскування, а при неврозах, астенія, навпаки, може бути прискорена еякуляція і т.п.

4. Перверзна - виникає в результаті неможливості реалізувати свої сексуальні уподобання характеру, що відхиляється.

5. Уявне сексуальне розлад, або його ще називають псевдоімпотенція, - виникає внаслідок дезінформації щодо психогігієни статевого життя, пред'явлення до себе завищених вимог, що не відповідають фізіологічним можливостям.

ІІ. Нейрогенная сексуальна дисфункція (2,3%)- розлад сексуальної функції чоловіка, що виникає внаслідок захворювань центральної та периферичної. нервової системи, що призводять, в основному, до порушення нейрогуморальної складової сексуальної функції чоловіка

Може виявлятися у таких клінічних формах:

1. Кортикальна – виникає при функціональних або органічних порушеннях процесів, що протікають у корі головного мозку, що виникають при психічних розладівах чи органічних захворюваннях головного мозку. Потребує диференціальної діагностики з психогенною сексуальною дисфункцією.
2. Діенцефальна – порушення сексуальної функції, що виникає внаслідок травматичного, токсичного чи іншого патогенного впливу на гіпоталамічні центри екзогенними чи ендогенними факторами.

До екзогенних факторів відносяться: травми голови, у тому числі спортивні, виробничі та побутові інтоксикації, тривале вживання алкоголю, наркотиків та інших психоактивних речовин, тривале застосування деяких лікарських препаратів, куріння, дія високочастотних енергій, фізична перенапруга, професійні шкідливості (іонізуюче випромінювання, переохолодження, перегрів, вібрація, шум, хімічні речовини - нафтопродукти, свинець, ртуть та ін.).

До ендогенних факторів можна віднести надмірні психічні та емоційні навантаження, часті стреси, тривале виснаження хронічними соматичними захворюваннями, ниркова та печінкова недостатність, септичні стани, ускладнення перенесених інфекційних захворювань.

1. Спинальна - має місце при ушкодженнях або захворюваннях спинного мозку, що призводять як до порушень провідності сексуальних імпульсів, так і порушень роботи спинальних центрів ерекції та/або еякуляції.
2. Провідникова - сексуальна дисфункція, викликана різними захворюваннями периферичних нервів, що порушують аферентну та еферентну провідність чутливих та рухових сексуальних імпульсів та призводять до порушення іннервації статевих органів, судин, зміни чутливості рецепторів. Виникає, зокрема, за хірургічних втручань на статевих органах, органах малого тазу тощо.
3. Рецепторна – виникає при пошкодженні рецепторів закінчень нервових волокон, що іннервують зовнішні та внутрішні статеві органи. При цьому можуть ушкоджуватися як зовнішні рецептори (екстерорецепторні), так і внутрішні (інтерорецепторні). До пошкодження рецепторів ведуть різні патологічні процеси та захворювання статевих органів та придаткових статевих залоз.

ІІІ. Генітальна сексуальна дисфункція (5,3%)виникає при різних порушеннях та патологічних процесах у внутрішніх та зовнішніх статевих органах, а також при їх ушкодженнях або патологіях розвитку.

Генітальна сексуальна дисфункція залежно від причин та механізму ушкодження проявляється у вигляді токсичної, механічної чи паторефлекторної клінічних форм.

1. Токсична – виникає при запальних захворюваннях придаткових статевих залоз.
2. Механічна – виникає при захворюваннях статевого члена, що порушують або обмежують можливість проведення статевого акту.
3. Паторефлекторна - виникає при порушенні ритму функціонування спинальних центрів ерекції та/або еякуляції внаслідок частої виснажливої ​​мастурбації, частих статевих актів, у тому числі без сім'явипорскування, тривалих періодів помірності, тривалої практики переривання статевого акту з метою запобігання вагітності або продовження статей. патологічний ірритативно-виснажуючий стан функції спинномозкових центрів ерекції та еякуляції. У цих випадках порушення виникають за механізмом закріплення патологічного рефлексу.

Всі ці форми часто супроводжуються вегетативними розладами, що протікають з переважанням тонусу симпатичної або парасимпатичної нервової системи, що значною мірою формує ознаки порушень.

IV. Судинна сексуальна дисфункція (1,8%)обумовлена ​​патологією кровоносних судин як статевих органів, так і магістральних судин поза статевою системою, наприклад, при синдромі Леріша, системних захворюваннях судин, таких як атеросклероз, ендотеліальних порушеннях, ангіопатії, наприклад, при цукровому діабеті, при вживанні деяких лікарських засобів та інші.

Виділяють артеріальну, венозну та артеріо-венозну клінічні форми судинної сексуальної дисфункції. Деякі автори виділяють і ендотеліальну сексуальну дисфункцію, але ми не зустріли в жодному разі самостійного ізольованого порушення ендотелію як причини сексуальної дисфункції. Ендотеліальна дисфункція завжди має місце при соматичних системних захворюваннях і є лише ланкою в патогенезі виникнення цих захворювань, так і сексуальної дисфункції.

1. Артеріальна – виникає при порушеннях припливу крові до кавернозних тіл статевого члена.
2. Венозна – виникає при патологічному посиленні відтоку венозної крові від статевого члена.
3. Артеріо-венозна - виникає при поєднанні утруднення припливу крові до статевого члена та посилення її відтоку.

V. Ендокринна сексуальна дисфункція (2,7%)- виникає внаслідок різних порушень у діяльності ендокринних залоз, насамперед – статевих.

Виявляється у наступних клінічних формах:

1. Гіпогонадна – виникає як наслідок будь-яких форм гіпогонадизму та гіпогонадних станів.
2. Дискореляційна - виникає внаслідок захворювань ендокринних залоз, що призводять до порушення співвідношення між рівнями гормонів і, як наслідок, до ожиріння, діенцефальних розладів, порушення функції статевих залоз та інших патологічних станів.

VI. Змішана сексуальна дисфункція (44,2%)- має місце при поєднанні двох та більше форм сексуальних дисфункцій різного походження. До змішаної сексуальної дисфункції відносять також і ті випадки, коли психопатологічні зміни виникають як ускладнення нейрогенної, генітальної, судинної та ендокринної сексуальної дисфункції. Може проявлятися в наступних клініко-етіологічних формах:

1. Ятрогенна - виникає внаслідок психічного чи фізичного впливу з боку лікарів та медперсоналу, що завдає шкоди психологічному чи соматичному стану пацієнта.
2. Інволютивна - порушення сексуальної функції в інволюційний період, викликане виключно процесом старіння, а не захворюваннями, що виникли у старшому віці, тобто генетично обумовленим зниженням вироблення і активності гормонів, зменшенням кількості різних рецепторів, зниженням різних видів чутливості тканин, зміною психологічного стану і соціальної обстановки.
3. Симптоматична – клінічна форма, за якої ті чи інші порушення сексуальної функції носять характер симптому будь-якого захворювання та не мають самостійного значення. Наприклад: зниження лібідо або ослаблення ерекції при пневмонії чи хронічній нирковій недостатності тощо.
4. Порушення психосексуального і соматосексуального розвитку - залежно від етіології, патогенезу та клініки ці стани можуть належати до психогенної, ендокринної або змішаної форми сексуальної дисфункції, залежно від того, чи мають місце порушення психосексуального або соматосексуального розвитку, або їх поєднання.

Порушення соматосексуального розвитку проявляється у порушенні термінів (затримки, прискоренні) соматосексуального розвитку (оволосіння, розміри статевих органів, тембр голосу, зростання та ін.), яке може супроводжуватися порушенням статеворольової поведінки та сексуальної орієнтації.

Порушення психосексуального розвитку проявляється у порушенні темпів (затримка, прискорення) психосексуального розвитку, а також у порушеннях статевої самосвідомості, статеворольової поведінки, статевої орієнтації (виключається гомосексуальна орієнтація). Порушення психосексуального розвитку часто буває наслідком порушення соматосексуального розвитку.

VII. Ідіопатична сексуальна дисфункція (0,9%)- це сексуальна дисфункція неясного генезу з причин, які неможливо ідентифікувати на цьому етапі обстеження. Частіше проявляється моносимптомним сексуальним розладом, коли в людини виникає лише розлад якоїсь однієї ознаки сексуальності (симптом), що протікає як самостійне захворювання, причину якого лікар встановити не може, але можливі і поєднання цих симптомів, що складаються в синдром, але без будь-яких етіопатогенетичних закономірностей. Сексуальні розлади при ідіопатичній формі можуть виявлятися такими симптомами як алібідемія, гіполібідемія, гіперлібідемія, гіпоерекційний розлад, приапізм, патологічні полюції, асперматизм (повний, парціальний), ретроградна еякуляція, аноргазмія, коітофобія та інші.

Зрозуміло, що всі ці стани можуть зустрічатися при різних формах сексуальної дисфункції або будь-яких соматичних або психічних розладах. Але ми говоримо про ті випадки, коли їхню причину встановити не вдається.

Остаточний (уточнений) діагноз.Вписуючи діагноз в амбулаторну карту хворого, на першому місці пишуть сексологічний діагноз, встановлений виходячи з причини звернення та механізму розвитку дисфункції, тобто заради чого пацієнт звернувся на прийом. Потім пишуть діагноз захворювання або стану, що призвело до розвитку сексуального розладу із зазначенням шифру МКХ-10, а вже далі діагноз супутніх захворювань, якщо такі є.

Оскільки не всі прийняті на практиці сексологічні діагнози мають відображення в МКБ-10 через відсутність міжнародного консенсусу з цього приводу, то на сторінку обліку остаточних діагнозів в амбулаторній карті пишуть той із встановлених діагнозів, який є в МКБ-10 . Якщо потрібно кодувати сексуальну дисфункцію, це роблять за провідною ознакою і в листі уточнених діагнозів буде 2 шифри.

Цей діагноз кодуватиметься і в статичному талоні. Тим не менш, необхідно пам'ятати, що МКХ-10 несе в основному статистичну місію, а в клінічній практиці, перевага все ж таки надається етіопатогенетичному діагнозу та оцінці причини звернення за допомогою.

Приклади сексологічних діагнозів:

1. Психогенна дебютантна сексуальна дисфункція, Тривожний розлад (F52.2+F41.3).
2. Психогенна симптоматична сексуальна дисфункція; Неврастенія (F52.2+F48.0).
3. Змішана сексуальна дисфункція; Розлад статевої ідентифікації, транссексуалізм (F52.2+F64.0).
4. Нейрогенная діенцефальна сексуальна дисфункція; Хронічний алкоголізм (N48.1+F10.2)
5. Нейрогенная провідникова сексуальна дисфункція; Розсіяний склероз (N48.1+G35.0).
6. генітальна механічна сексуальна дисфункція; Фібропластична індурація статевого члена (N48.1+ N48.6).
7. генітальна токсична сексуальна дисфункція; Хронічний простатит (N48.1+N41.1).

При уточнених формах соматичних чи психічних розладів другий шифр може змінюватися

Висновок:Таким чином, запропоновані форми чітко відображають етіопатогенетичний підхід та підтверджують самостійність такої клінічної дисципліни, як медична сексологія. Наведена частота різних форм сексуальних дисфункцій, отримана на величезному клінічному матеріалі, на відміну від існуючої думки, показує досить високу питому вагу психогенної сексуальної дисфункції та її негативний вплив на такі соматичні показники, як рівень гормонів, кровотік у статевому члені та інші, що може часто вводити лікаря в оману щодо етіології, патогенезу та форми сексуальної дисфункції, а також напрямки лікування.

Наявність чіткого підходу та єдиної класифікації, що легко використовується в практичній охороні здоров'я, призведе до можливості організувати та впровадити у практику обліково-звітні статистичні форми, що характеризують стан сексуального та репродуктивного здоров'я населення, та проводити об'єктивний аналіз захворюваності, що також допоможе оцінювати ситуацію та вибирати напрямки подальшого наукового дослідження.

Література

1. Андрологія. Чоловіче здоров'ята дисфункція репродуктивної системи: пров. з англ. / Под ред. Е.Нішлага, Г.М.Бере. - ТОВ «Медичне інформативне агентство», 2005.-554с.: іл.

2. Ворник Б. М. Чоловік із сексуальною дисфункцією на прийомі уролога-андролога. - Збірник праць Всесвітнього конгресу «Чоловіче здоров'я». – Алмати, 2014. – С. 67-70.

3. Гамідов С.І., Іремашвілі В.В. "Метаболічний синдром в урології".-М.: Інсайт Поліграфік.2010.-200с.

4. Горпінченко І.І. Класифікація сексуальних розладів у мужчин.-Ж.: Здоров'я мужчины.- 2010, №2,-С.84-86.

5. Жуков О.Б. Діагностика еректильної дисфункції. Клінічне керівництво .- М: Видавництво БИНОМ.-2008.-184с.,іл.

6. Заміський П.І. Фізіологія та патологія статевої функції. -Л., "Медицина", 1975.-264с.

7. Вибрані лекції з клінічної андрології / За ред. Є.В.Лучицького та В.А.Бондаренко.- Київ, Харків: Вид-во ТОВ фірма «Нова Софт»,2010,-144с.:іл.

8. Корік Г.Г. Статеві розлади у чоловіків. -Л., "Медицина", 1973.-230с.

9. Кочетков В.Д. Неврологічні аспекти імпотенції -М., "Медицина", 1968. - 280с.

10. Кришталь В.В., Григорян С.Р. Сексологія - М: ПЕР СЕ, 2002. - 879 с.

11. Кришталь О.В., Ворнік Б.М. Сексопатологія: підручник. -К.: "Медицина", 2014.-544с.

12. Міжнародна класифікація хвороб 10 перегляду (МКБ-10). Режим доступу: http://mkb-10.com/.

13. Мільман Л.Я. Імпотенція. -Л., "Медицина", 1965.-223с.

14. Порушення статевої функції у чоловіків при цукровому діабеті. / За ред. М. І. Когана. – М., 2005. – 224 с.

15. Загальна сексопатологія: Посібник для лікарів/Под ред. Г.С.Васильченко. - М., "Медицина", 1977.-487с.

16. Порудомінський І.М. Статеві розлади у чоловіків. -М., "Медицина", 1968.-455с.

17. Сексопатологія: довідник / Под ред. Г.С.Васильченко. - М., "Медицина", 1990.-575с.

18. Юнда І.Ф. Хвороби чоловічих статевих органів. -Київ, «Здоров'я», 1981.-248с.

19. International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 10th Revision. Режим доступу: http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en.

В одиниці об'єму крові. Анемія супроводжує безліч захворювань та є самостійною патологією.

Анемії можуть бути класифіковані за патогенезом, що зручно для розуміння механізму розвитку анемії відповідно до еритроцитарних індексів, мазка периферичної крові та кількості ретикулоцитів, а також зручно для дослідження клінічної проблеми.

1. Анемія при гіпофункції кісткового мозку зі зниженою продукцією еритроцитів виникає в результаті нездатності кісткового мозку утворювати нові еритроцити.

• Заміщення кровотворної тканини кісткового мозку (мієлофтизічні анемії, пов'язані з пухлинами або гранульомами, туберкульоз). За відсутності важкої анемії або поява ядро ​​еритроцитів, що містять, в мазку крові може свідчити про міліарний туберкульоз або метастази в кістковому мозку.
• Пошкодження кісткового мозку (гіпопластичні та ).
• Дефіцит нутрієнтів (мегалобластична анемія, обумовлена ​​??дефіцитом або ).
• Ендокринна гіпофункція (пітуїтаризм, гіпофункція надниркових залоз, щитовидної залози; анемія при хронічній нирковій недостатності).
• Гіпофункція кісткового мозку, зумовлена ​​зниженням продукції гемоглобіну (гіпохромні мікроцитарні анемії).

2. Неповний синтез гему (залізодефіцитна анемія зі зниженим рівнем, піроксидінзалежна анемія).

3. Неповний синтез глобіну (таласемії, гемоглобінопатії).

4. Надмірна втрата еритроцитів.

5. Гемолітичні анемії:

• Гемолітичні анемії обумовлені генетичним дефектом еритроцитів.

Аномальна форма (спадковий сфероцитоз, спадковий еліптоцитоз).

Аномальний гемоглобін (серповидно-клітинна анемія, таласемії, хвороба НbС).

Аномалії еритроцитарних ферментів (уроджені несфероцитарні гемолітичні анемії, дефіцит Г-6-ФДГ).

• Гемоліз із набутими дефектами еритроцитів та позитивною.

Аутоантитіла (холодові або теплові аутоімунні), трансфузійні реакції, мікроангіопатична гемолітична анемія як при системному червоному вовчаку, злоякісна лімфома).

Екзогенні алергени, такі як алергія на пеніцилін.

6. Надмірна втрата нормальних еритроцитів.

• Кровотечі.
• Гіперспленізм.
• Хімічні агенти (наприклад свинець).
• Інфекційні агенти (наприклад, Clostridium welchii, Bartonella, малярія).
• Змішані захворювання (наприклад уремія, хвороби печінки, рак).
• Фізичні агенти (наприклад опіки).
• Механічні травми (наприклад, штучні серцеві клапани).
• У пацієнтів із протезованими серцевими клапанами мазок крові виявляє фрагментовані, химерної форми еритроцити.

Анемії є мультифакторіальними станами. Остаточний діагноз залежить від домінуючого фактора, що спричинив анемію. Діагноз має бути переоцінений після лікування дійсних причин захворювання.

Патогенетична класифікація анемій

При дуже значному поширенні різних видіванемій єдиної класифікації цього, однієї з наймасовіших захворювань людства, немає. Незважаючи на деяку умовність, широке застосування у клінічній практиці знайшла патогенетична класифікація анемії (з урахуванням різних етіологічних факторів та клініко-морфологічних проявів) [Воробйов, 1985; Дворецький, 2001].

Механізми розвитку анемії, незважаючи на різноманітність її конкретних причин, можна віднести до трьох основних типів:

порушення продукції еритроцитів кістковим мозком (еритропоезу);

Гемоліз (руйнування) або скорочення тривалості життя еритроцитів у крові, що в нормі становить чотири місяці;

Кровотеча, гостра чи хронічна.

У кожному конкретному випадку можливе будь-яке поєднання цих механізмів.

Відповідно до класифікації, запропонованої Л.І. Ідельсоном у 1975 році, яка актуальна дотепер, серед анемій, пов'язаних з порушеним кровотворенням виділяють:

1. Анемії, пов'язані з порушенням утворення гемоглобіну:

Анемії, пов'язані з дефіцитом заліза (залізодефіцитні);

Анемії, пов'язані з порушенням синтезу чи утилізації порфіринів (сидероахрестичні).

2. Анемії, пов'язані з порушенням синтезу ДНК та РНК (мегалобластні):

Анемії, пов'язані з дефіцитом вітаміну В 12 (В 12 – дефіцитна);

Анемії, пов'язані з дефіцитом фолієвої кислоти(фолієводефіцитна анемія).

3. Анемії, пов'язані з порушенням процесів розподілу еритроцитів (дизеритропоетичні анемії):

Спадкові дизеритропоетичні анемії;

Набуті дизеритропоетичні анемії.

4. Анемії, пов'язані з пригніченням проліферації клітин кісткового мозку (гіпопластичні та апластичні анемії):

Спадкові форми;

Набуті форми.

Порушення або зниження продукції еритроцитів лежить зазвичай в основі анемій, супутніх онкологічним захворюванням, хронічним інфекціям, хворобам нирок, ендокринної недостатності, білковому виснаженню. У ряді випадків, мабуть, відіграє роль зниження продукції еритропоетину - виділяється нирками гормону, що стимулює еритропоез. До анемії наводить також дефіцит деяких речовин, необхідних для утворення еритроцитів: заліза, вітаміну В 12 і фолієвої кислоти, а в окремих випадках, в основному у дітей, - недостатність вітаміну C і піридоксину [Митерев, Вороніна, 1992; Дворецький, Воробйов, 1994; Воробйов, 2001; "Старі" та "нові" пухлини … 2001; Птушкін, 2007].

При анеміях, обумовлених гемолізом, причиною можуть бути дефекти в самих еритроцитах, що прискорюють їх руйнування в крові, наприклад, порушення структури самих клітин або молекули гемоглобіну або зміна активності внутрішньоклітинних ферментів. В інших випадках, наприклад, при переливанні несумісної крові та при гемолітичній хворобі новонароджених, еритроцити руйнуються присутніми в плазмі антитілами. Іноді причиною підвищеного гемолізу еритроцитів є захворювання селезінки.

Відповідно до чинної класифікації, це такі види анемій:

1. Спадкові гемолітичні анемії:

Спадкові гемолітичні анемії пов'язані з порушенням мембрани еритроцитів;

Спадкові гемолітичні анемії пов'язані з порушенням активності ферментів еритроцитів;

Спадкові гемолітичні анемії пов'язані з порушенням структури або синтезу гемоглобіну.

2. Отримані гемолітичні анемії:

Гемолітичні анемії, пов'язані з впливом антитіл (ізоімунні, гетероімунні, аутоімунні);

Пов'язані зі зміною структури мембрани, зумовленим соматичною мутацією (хвороба Маркіафави-Мікелі);

Пов'язані з механічним ушкодженням оболонки еритроцитів;

обумовлені хімічним ушкодженням еритроцитів;

Анемії, пов'язані з крововтратою - це:

Гострі постгеморагічні анемії;

Хронічні постгеморагічні анемії.

Кровотеча призводить до хронічної анемії, тільки якщо вона масивна або тривала. За винятком заліза в гемоглобіні, всі складові еритроцитів легко відновлюються. Таким чином, хронічна крововтрата викликає анемію з виснаження запасів заліза в організмі, яке розвивається, незважаючи на те, що при цьому в кишечнику зростає всмоктування заліза, що міститься в їжі. Найчастіше кровотечі виникають у матці (через менструації або пухлини) і шлунково-кишковому тракті(Виразки, пухлини, геморой).

За характером перебігу анемія може бути гострою та хронічною.

Наведена класифікація певною мірою умовна, оскільки за основу її приймається лише один патогенетичний фактор: втрата крові, дефіцит заліза або ціанокобаламіну (вітамін В 12), органічна поразка кісткового мозку, гемоліз. Фактично ж патогенез анемії здебільшого складніший. Наприклад, при вагітності, злоякісних новоутвореннях, хронічному ентероколіті у розвитку анемії бере участь одночасно кілька патогенетичних факторів.

Зменшення кількості еритроцитів та вмісту гемоглобіну нижче стандартних величин називається анемією. Анемії є не самостійним захворюванням, а симптомом, який супроводжує багато фізіологічних та патологічних процесів і відносно рідко викликається первинними захворюваннями кровотворної системи.

За значеннями гематокриту анемії можна розділити за такими ступенями тяжкості:

Легка анемія 36-42%;

Середня 24-35%;

Тяжка менше 24%.

Гематокрит менше 15% – вимагає екстреного переливання донорської крові.

Патогенетична класифікація (7) Анемії внаслідок крововтрати

Хронічна постгеморагічна анемія.

Анемії, зумовлені недостатністю еритропоезу (гіпопроліферативні)

1. Гіпохромні анемії:

Залізодефіцитна;

Анемії, пов'язані з порушенням синтезу порфінів.

2. Нормохромні анемії:

Анемія хронічних захворювань;

Анемії при хронічній нирковій недостатності;

Апластичні анемії;

Анемії при пухлинних та метастатичних ураженнях кісткового мозку.

3. Мегалобластні анемії:

Анемії, зумовлені дефіцитом вітаміну

Фолієводефіцитні анемії.

Анемії внаслідок посиленої руйнації еритроцитів (гемолітичні анемії)

1. Анемії, зумовлені позаеритроцитарними факторами:

Імунні гемолітичні анемії:

Ізоімунні гемолітичні анемії;

Аутоімунні гемолітичні анемії.

Таблиця 9

Алгоритм диференціальної діагностики анемій (М. М. \Vlntrobe)

Гемолітичні анемії обумовлені механічним пошкодженням еритроцитів.

2. Анемії, зумовлені еритроцитарними факторами:

Гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням структури мембрани еритроцитів (мікросфероцитарна, овалоцитарна, стоматоцитарна, акантоцитоз);

Гемолітичні анемії, зумовлені дефіцитом ферментів еритроцитів (ферментів гліколізу, ферментів пентозофосфатного шунту, ферментів глютатіонової системи);

Гемолітичні анемії пов'язані з порушенням синтезу глобіну.

3. Гемолітичні анемії, зумовлені соматичною мутацією клітин-попередників мієло-поезу.

Гостра постгеморагічна анемія

Гостра постгеморагічна анемія - стан, що розвивається внаслідок швидкої втрати значного обсягу крові. Причиною гострої крововтрати можуть бути: порушення цілісності стінок судини внаслідок її поранення, ураження патологічним процесом при різних захворюваннях (виразка шлунка та кишечника, пухлина, патологічні пологи та ін.); зміна проникності капілярів (геморагічні діатези) або порушення у системі гемостазу. Наслідки цих змін незалежно від причин, що викликали його, однотипні.

Нормальна реакція організму на крововтрату характеризується активацією гемопоезу.

Анемія, що розвивається з 1-2-го дня після крововтрати, носить нормохромний характер: ЦП близький до 1,0. Найбільші зміни гематологічних показників периферичної крові спостерігаються зазвичай через 4-5 днів після крововтрати. Ці зміни обумовлені активною проліферацією кістковомозкових елементів. Критерієм активності кровотворення (еритропоезу) є підвищення в периферичній крові кількості

ретикулоцитів до 2-10% і більше поліхроматофілів (рис. 28). Ретикулоцитоз і поліхроматофілія, як правило, розвиваються паралельно і свідчать про посилену регенерацію еритрокаріоцитів та надходження їх у кров. Розмір еритроцитів після кровотечі дещо зростає (макроцитоз). Можуть з'явитись еритробласти. Якщо кількість ретикулоцитів до початку другого тижня не знижується, це може свідчити про кровотечу, що триває.

Ступінь вираження анемії діагностується за показниками НЬ, еритроцитів, ретикулоцитів, обміну заліза.

На 5-8-й день після кровотечі зазвичай настає помірний лейкоцитоз (в 1,2-1,8 раза) та незначний паличкоядерний зсув. Стійкий лейкоцитоз має місце за наявності інфекції, що приєдналася. Кількість тромбоцитів збільшується у 1,5-2 рази.

При невеликих крововтратах депоноване залізо надходить у кістковий мозок, де витрачається для синтезу гемоглобіну. Ступінь підвищення сироваткового заліза залежить від рівня резервного заліза, активності еритропоезу та концентрації трансферину плазми. При одноразовій гострій крововтраті відзначається минуще зниження рівня сироваткового заліза в плазмі. При великих крововтратах сироваткове залізо залишається низьким. Дефіцит резервного заліза супроводжується си-деропенією та розвитком залізодефіцитної анемії. На ступінь анемії впливають обсяг і темп крововтрати, час з моменту кровотечі, резерв заліза в органах депо, вихідна кількість еритроцитів та гемоглобіну.

Гіпоксія тканин, що розвивається при крововтраті, призводить до накопичення в організмі недоокислених

продуктів обміну і до ацидозу, який спочатку носить компенсований характер. Прогресування процесу супроводжується розвитком некомпенсованого ацидозу із зниженням рН крові. У термінальній стадії до ацидозу приєднується алкалоз. Зростає дихальний коефіцієнт. Розвивається гіперглікемія, підвищується активність ферментів ЛДГ та ACT, що підтверджує ураження печінки та нирок. У сироватці зменшується концентрація Na і Са, збільшується вміст, Mg, неорганічного Р і С1, концентрація останнього залежить від ступеня ацидозу і може знижуватися при його декомпенсації.

Хронічна постгеморагічна анемія

Хронічна постгеморагічна анемія - це гіпохромно-нормоцитарна анемія, що виникає при тривалій помірній крововтраті.

Такі стани аналогічні залізодефіцитній анемії (ЖДА) та супроводжують:

Хронічні шлунково-кишкові кровотечі;

Запальні процеси у матці;

Крововтрати із сечових шляхів.

Дефіцит заліза можливий при незбалансованому штучному харчуванні та інфекціях молодняку, внаслідок порушення всмоктування в кишечнику (після великої резекції тонкої кишки, при хронічному ентерит, лямбліозі, глистних інвазіях).

Порушення транспорту заліза з депо до еритрону має місце за відсутності синтезу трансферину, а також захворюваннях печінки, що супроводжуються порушенням білоксинтетичної функції (гепатити, цироз, рак печінки).

Терапія рекомбінантним еритропоетином призводить до стимуляції еритропоезу та посиленого споживання заліза еритрокаріоцитами, що сприяє розвитку ЖДА-

Таблиця 10

Анемії внаслідок крововтрати

Вид анемії	Гостра постгеморагічна анемія	Хронічна постгеморагічна анемія (ЖДА)
	Швидка потеоя зна-	Тривала помірна
	об'єму крові: поранення, виразка шлунка та кишечника, пухлина, патологічні пологи та ін., зміна проникності капілярів (геморагічні діатези) або порушення у системі гемостазу.	кровопотея: хронічні ЖК кровотечі, запальні процеси в матці, крововтрати з сечових шляхів та ін.
Характеристики	Активація гемопоезу: ЦП -1,0, ретикулоцити до 2-10% і більше, поліхроматофіли, макроцитоз, зниження НЬ, еритроцитів, MCV, МСН, МСНС в нормі. При прогресуванні	Виснаження поліісЬерат-ної активності кісткового мозку: кількість еритроцитів у нормі, зниження НЬ, МСП<ЧЦП<0,7, МСНС, МСУ < нижней границы N. гипохромия, анизоцитоз со склонностью к микроцитозу.
	процесу: зниження рН крові, гіперглікемія, підвищення ЛДГ, ACT, К, Mg, Р, С1, зменшення Na та Са сироваткового заліза.

У кожному разі дефіциту заліза передує насамперед виснаження його запасів, потім зменшується транспортне залізо, далі - знижується активність залізовмісних ферментів і в останню чергу - порушується синтез НЬ.

При тривалому перебігу ЗДА виснажується проліферативна активність кісткового мозку, зростає неефективний еритропоез, що призводить до зменшення кількості мієлокаріоцитів, зниження кількості еритроцитів, появі популяції еритроцитів зі збільшеним обсягом, можлива затримка дозрівання гранулоцитів.

При огляді слід звернути увагу до пошук причин незначних тривалих кровотеч: кровоточивість ясен, сильне ураження бліхами та інших.

Анемії, пов'язані з порушенням синтезу порфінів (сидеро-бластні анемії)

Анемії цієї групи (досить рідко зустрічаються у тварин) обумовлені недостатньою або аномальною утилізацією внутрішньоклітинного заліза при синтезі НЬ, незважаючи на нормальний або навіть підвищений вміст заліза в мітохондріях еритрокаріоцитів. Такі дефекти можуть бути пов'язані зі спадковими порушеннями або з набутим характером ураження, наприклад, в результаті отруєння свинцем або недостатності вітаміну В6. Відмітною ознакою цього анемій є насичення організму залізом.

Для цієї анемії характерні ознаки неефективного еритропоезу, що визначається як анемія з відносною або абсолютною ретикулоцитопенією. Вміст заліза у сироватці значно підвищений.

У периферичній крові поступово знижується вміст НЬ у 2 і більше разів, еритроцити з вираженою гіпохромією (низькі ЦП, МСН, МСНС), виявляється ані-зо-пойкілоцитоз, з'являється базофільна пунктація еритроцитів (рис. 15).

Анемії хронічних захворювань (АХЗ)

Анемії, що супроводжують інфекційні, ревматичні та пухлинні захворювання, отримали умовну назву «анемії хронічних захворювань» (АХЗ). Частота їх при зазначених станах сягає 100%. АХЗ посідають за поширеністю друге місце після ЖДА. АХЗ характеризується перерозподільним або функціональним дефіцитом заліза, внаслідок накопичення та блокади звільнення заліза у тканинних макрофагах, що призводить до зниження доставки заліза до еритрокаріоцитів кісткового мозку, порушення еритропоезу та розвитку анемії.

Найчастіше анемія при АХЗ має нормохромний нормо-цитарний, рідше помірно гіпохромний характер.

Таблиця 11

Диференціальна діагностика анемії АХЗ та ЖДА

Диференціальна діагностика істинного та перерозподільного дефіциту заліза можлива, лише за умови визначення рівня сироваткового феритину. Помилкова діагностика ЖДА може спричинити призначення препаратів заліза з розвитком вторинного гемосидероза.

Анемія при хронічній нирковій недостатності

Анемія - один із найбільш характерних синдромів, що супроводжують перебіг хронічної ниркової недостатності (ХНН). При зниженні кліренсу креатиніну нижче ЗОмл/хв ознаки анемії з'являються раніше за розвиток вираженої азотемії. Розвиток термінальної стадії ХНН проявляється вираженою уремією, що поєднується з тяжкою анемією.

До причин, що призводять до розвитку анемії, належать:

Дефіцит ендогенного еритропоетину;

Укорочення тривалості життя еритроцитів;

Токсичне впливом геть еритроцити продуктів азотистого обміну, сприяють мембранолитическим процесам;

Крововтрати, зумовлені дефектом тромбоцитів.

У периферичній крові виявляється нормохромна нормоцитарна, рідше гіпохромна мікроцитарна анемія. Кількість ретикулоцитів при нефрогенній анемії зазвичай нормальна або трохи знижена.

Лікування хворих на ХНН препаратами рекомбінантного еритропоетину призводить до часткової корекції анемії, проте внаслідок стимуляції еритропоезу

розвинутись ЖДА, відповідно до чого необхідно досліджувати параметри метаболізму заліза в процесі лікування.

Анемія при хронічній нирковій недостатності характеризується:

Низьким гематокритом;

Зменшеною кількістю еритроцитів та вмісту в них НЬ;

Зменшеною кількістю ретикулоцитів;

Гіпоплазією еритроїдних елементів кісткового мозку.

Вираженість нормоцитарної нормохромної гіпопластичної анемії пропорційна азотемії (через токсичний вплив продуктів азотистого обміну).

При б/г аналізі крові виявляється: високий рівень азоту сечовини, креатиніну, Р, Са, низький – гідрокарбонату та К, гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія. Вміст заліза у сироватці крові в нормі або знижений.

У сечі наголошується: порушення сечовиділення, помірна протеїнурія, наявність активного осаду.

Слід обстежити кішок на носіє вірусів лейкозу та імунодефіциту, щоб виключити пов'язану з цими вірусами мієлодискразію.

Апластична анемія

Апластична анемія (АА) - захворювання, що характеризується різким пригніченням кістковомозкового кровотворення, гальмуванням процесів проліферації та диференціювання клітинних елементів з роз-

витінням глибокої панцитопенії в периферичній крові.

Клінічна картина визначається анемічним та геморагічним синдромами. Основні прояви АА обумовлені пригніченням нормального кровотворення, гіпоксією тканин та органів (задишка, тахікардія, слабкість) та різкою тромбоцитопенією (синці, носові кровотечі та ін.). В результаті вираженої нейтропенії розвиваються пневмонія, отит, синусит, пієліт та інші запальні процеси, можливий сепсис.

Для периферичної крові характерні ознаки вираженої нормохромної анемії з різким зниженням концентрації НЬ, кількості еритроцитів, помірним анізоцитозом з тенденцією до макроцитозу, пойкілоцітозу. Вміст ретикулоцитів варіює від 03 до 09%, при гемолізі досягає 4-5%. Характерним для АА є виражена лейкопенія (до 2,5-0,55 тис. мкл) з абсолютною нейтропенією (8-40%) і відносним лімфоцитозом. Різко виражена тромбоцитопенія, іноді в мазках периферичної крові тромбоцити можуть бути відсутніми. Найчастіше АА прискорена ШОЕ. До важких форм АА відносять випадки з кількістю гранулоцитів у крові менше 0,5 тис. мкл, тромбоцитів менше 20,0 тис. мкл.

Кількість еритроцитів та НЬ – знижено, МСУ та МСН – підвищено, МСНС – значить підвищено.

Досліджуються проби крові на ерліхіоз, вірус лейкозу кішок, на антитіла до еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів, на інші аутоімунні хвороби (антинуклеарні антитіла до системного червоного вовчаку).

Анемії при пухлинних та метастатичних ураженнях кісткового мозку

Поразка кісткового мозку при гемобластозах і множинних метастазах солідних пухлин призводить до пригнічення нормальних паростків кровотворення, у тому числі і еритроїдного, що супроводжується розвитком анемії, яка може посідати основне місце у клінічній картині. Метастази в кістковий мозок зустрічаються при пухлинах різних локалізацій, проте найбільш характерні для раку молочної залози, передміхурової залози, нирок, легені, щитовидної залози, нейробластоми.

Частіше анемія має нормохромний нормоцитарний характер, кількість ретикулоцитів підвищена. Нерідко розвивається панцитопенія. У мазках крові виявляється анізоцитоз, пойкілоцитоз, поліхроматофілія, зустрічаються еритрокаріоцити. У лейкоцитарній формулі може спостерігатися зсув до мієлоцитів. При морфологічному дослідженні пунктатів кісткового мозку виявляються комплекси пухлинних клітин.

Мегалобластні анемії

Анемії, пов'язані з порушенням синтезу ДНК, можуть бути спадковими, так і набутими. Загальною ознакою цих анемій є наявність у кістковому мозку мегалобластичного кровотворення. При мегалобластних анеміях порушується синтез нуклеїнових кислот в результаті дефіциту вітаміну В або фолієвої кислоти. Поєднаний дефіцит їх зустрічається рідко, лише за порушення кишкового всмоктування.

Найчастіше спостерігається ізольований дефіцит вітаміну В12, рідше – фолієвої кислоти. Причини розвитку дефіциту В] 2:

порушення всмоктування (атрофічний гастрит, резекція шлунка, ураження тонкого кишечника);

Недостатнє надходження з їжею;

Конкурентне споживання (широкий стрічок, що використовує В12 для власного зростання);

Підвищена утилізація В12 (злоякісні новоутворення, гіпертиреоз);

Спадковий дефіцит транскобаламіну-11.

У клінічному аналізі крові кількість еритроцитів знижується більшою мірою, ніж рівень НЬ. ЦП більше 1,2. Анемія гіперхромна. Анізоцитоз еритроцитів з допомогою мікроцитів, мегалоцитів. В еритроцитах можна знайти тільця Жоллі (рис. 22), рідше кільця Кебота (рис. 16), зустрічається базофільна зернистість (рис. 15). Кількість ретикулоцитів та лейкоцитів знижено. Відзначається зсув лейкоцитарної формули праворуч - з'являються великі полісегментовані нейтрофіли. Зменшується кількість еозинофілів та моноцитів, аж до їх зникнення. Відносний лімфоцитоз.

Діагноз В]2-дефіцитної анемії може бути встановлений лише при морфологічному дослідженні кісткового мозку, яке доцільно проводити до введення вітаміну В2. Ін'єкція В12 протягом 1-2 діб змінює тип кровотворення у кістковому мозку.

Гемолітичні анемії

Гемолітичні анемії - велика група спадкових та набутих захворювань, за яких

процеси кроворуйнування переважають процеси кровотворення. При них знижено тривалість життя еритроцитів. Руйнування еритроцитів (гемоліз) може розвинутись під впливом ендогенних та екзогенних причин.

До ендогенних причин відносять порушення структури гемоглобіну та еритроцитів.

До екзогенних - вплив різних токсичних речовин, антитіл, механічних пошкоджень на еритроцити з незмінними морфологічними властивостями та функціональною активністю.

Тривалість життя еритроцитів становить 90-120 днів. Близько 90% старих еритроцитів руйнується в органах ретикуло-ендотеліальної системи (РЕМ) переважно в макрофагах селезінки та частково в печінці, з утворенням жовчних пігментів, 10 % еритроцитів руйнується в капілярах судинного русла з виділенням вільного гемо гаптоглобіном. Комплекс гемоглобін - гаптоглобін поглинається РЕМ та руйнується її клітинами. Здатність гаптоглобіну пов'язувати гемоглобін запобігає екстраренальному його виведенню. Перевищення резервної гемоглобінзв'язуючої ємності гаптоглобіну або зниження його рівня в крові супроводжується виділенням гемоглобіну через нирки з сечею.

Розрізняють гемолітичні анемії з внутрішньоклітинним (еритроцити руйнуються в тканинах внаслідок зміни пластичності) та з внутрішньосудинним гемолізом (руйнування всередині судин).

Видом гемолізу визначаються симптоматика та лікування захворювання. Кожному виду гемолізу відповідають лабораторні показники.

Таблиця 12

Порівняльна характеристика внутрішньоклітинного та внутрішньосудинного гемолізу

Ознаки гемолізу	Внутрішньосудинний	Внутрішньоклітинний
Локалізація гемолізу	Судинна система
Патогенетичний фактор	Гемолізини: стрептококи, лептоспі-ри, стафілококи Паоазити коові: ба-безії, гемобартонел-ли, ерліхії, ана-плазми Імунні та аутоімунні Фактори	Аномалія форми, неповноцінність мембрани, порушення синтезу НЬ та ферментів
Гепатоспленомегали	Незначна	Значна
Морфологічні зміни еритроцитів	Анізоцитоз	Мікросфероцитоз, овалоцитоз, мише-невидні та ін.
Локалізація гемосі-дероза	Канальці нирок	Селезінка, печінка, кістковий мозок
Лабораторні ознаки гемолізу	Гемоглобінемія, гемоглобінурія, гемосидеринурія	Гіпербілірубінемія, підвищення стеркобіліну в калі та уробіліну в сечі

Анемії, зумовлені переважно внутрішньо-судинним гемолізом, мають, як правило, гострий початок хвороби, характеризуються підвищенням вмісту вільного гемоглобіну в сироватці крові, що виділяють

ленням його з сечею і відкладенням гемосидерину в канальцях нирок.

Анеміям, що характеризується внутрішньоклітинним гемолізом, більш властиво хронічний перебіг з гемолітичними кризами, ремісіями та спленомегалі-ей, яка розвивається у відповідь на тривалий підвищений гемоліз еритроцитів. Гемоліз із внутрішньоклітинною локалізацією процесу супроводжується змінами обміну жовчних пігментів з відкладенням гемосидерину в селезінці.

Разом з тим у деяких ситуаціях, наприклад при наявності в крові двох видів антиеритроцитарних антитіл (аглютинінів та гемолізинів), можуть виявлятися ознаки як внутрішньоклітинного, так і внутрішньосудинного гемолізу. Ступінь гемолізу залежить від активності клітин РЕМ та титру антитіл.

Скорочення тривалості життя еритроцитів – загальна характеристика всіх гемолітичних анемій. Якщо інтенсивність гемолізу не перевищує фізіологічного рівня, то надмірна руйнація еритроцитів компенсується регенеративною проліферацією кісткового мозку. При цьому в крові виявляються ознаки активації кровотворення (ретикулоцитоз та поліхроматофілія). Ретикулоцитів до 8-10%, еритроцити та НЬ у нормі. Можливі лейкоцитоз та незначний тром-боцитоз. Інші ознаки гемолізу – підвищення концентрації некон'югованого білірубіну, гемосиде-ринурія та гемоглобінемія.

При патологічному збільшенні руйнування еритроцитів більш ніж у 5 разів та недостатній активності гемопоезу розвивається анемія, ступінь якої залежить від інтенсивності гемолізу, вихідних гематологів.

Рис. 5,6. Кістковий мозок собаки. Клітини: попередники гранулоцитів (1), попередники еритроцитів (2). Ув. хЮОО

чеських показників та стану еритропоезу. Тривалий або часто повторюваний внутрішньосудинний гемоліз призводить до дефіциту заліза в організмі та розвитку ЖДА. У периферичній крові спостерігаються ретикулоцитоз, поліхроматофілія, еритронобластоз.

Схема лабораторного обстеження при гемолітичній анемії

1 – прямий тест Кумбса;

3 - пошук імунних захворювань шляхом підрахунку тромбоцитів тощо;

4 - пошук інфекційних захворювань, пухлин лімфатичної та моноцитарної систем;

5 - збір анамнезу про прийняті медикаменти, вакцини, можливості контакту з отрутами;

6 - холодовий або аглютинаційний тест;

7 – тест осмотичної стійкості еритроцитів. Прямий тест Кумбса використовують для виявлення ім-

муногемолітичних анемій, за яких, внаслідок переважно неясних причин, утворюються антитіла, спрямовані проти власних еритроцитів (аутоан-тітіла). Ці повні або неповні антитіла та/або комплемент розташовуються на поверхні еритроцитів і змінюють їх мембрану. Згодом відбувається аглютинація та/або гемоліз еритроцитів, і вони фагоцитуються в РЕМ (насамперед, селезінка) через свою змінену поверхню. Зустрічаються також вторинні імуногемолітичні анемії, наприклад,

червоному вовчаку, пухлинах, лімфопроліферативних захворюваннях, інфекціях, аутоімунних захворюваннях (тиреоїдит, неспецифічний виразковий коліт, цукровий діабет 1 типу, саркоїдоз) та алергії на медикаменти.

На противагу аутоантителам ізоантитела впливають не так на власні, але в чужі еритроцити. Ізоантитіла спрямовані проти деяких груп крові та можуть виникати при неправильному переливанні крові.

Термін " патогенезПоходить від двох слів: грец. pathos - страждання (по Аристотелю, pathos - ушкодження) і genesis - походження, розвиток. Патогенез – це вчення про механізми розвитку, перебігу та результату хвороб, патологічних процесів та патологічних станів.

Патогенез – це сукупність механізмів, що включаються в організмі при дії на нього шкідливих (патогенних) факторів і що проявляються в динамічному стереотипному розгортанні низки функціональних, біохімічних та морфологічних реакцій організму, що зумовлюють виникнення, розвиток та результат захворювання.

класифікацію патогенезу:

а) приватний патогенез, який вивчає механізми окремих патологічних реакцій, процесів, станів та захворювань (нозологічних одиниць) Приватний патогенез вивчають клініцисти, розкриваючи механізм конкретних захворювань у конкретних хворих (наприклад, патогенез цукрового діабету, пневмонії, хвороби виразки шлунка і т.д.). Приватний патогенез належить до конкретних нозологічних форм.

б) загальний патогенезпередбачає вивчення механізмів, найбільш загальних закономірностей, що у основі типових патологічних процесів чи окремих категорій хвороб (спадкових, онкологічних, інфекційних, ендокринних тощо.). Загальний патогенез займається вивченням механізмів, що призводять до функціональної недостатності якогось органу або системи. Наприклад, загальний патогенез вивчає механізми розвитку серцевої недостатності у хворих із патологією серцево-судинної системи: при пороках серця, інфаркті міокарда, ішемічної хвороби серця, захворюваннях легень із легеневою гіпертензією.

Вивчення патогенезу зводиться до вивчення так званих патогенетичних факторів,тобто. тих змін у організмі, що виникають у відповідь вплив етіологічного чинника й надалі грають роль причини у розвитку хвороби. Патогенетичний фактор спричиняє появу нових розладів життєдіяльності у розвитку патологічного процесу, хвороби.

Пусковим механізмом (ланкою) будь-якого патологічного процесу, захворювання є пошкодження, що виникає під впливом шкідливого фактора.

Пошкодження можуть бути:первинними;вони обумовлені безпосереднім впливом патогенного чинника на організм – це ушкодження на молекулярному рівні, вторинними;вони є наслідком впливу первинних ушкоджень на тканини та органи, що супроводжуються виділенням біологічно активних речовин (БАВ), протеолізом, ацидозом, гіпоксією, порушенням мікроциркуляції, мікротромбозом тощо.

Характер ушкодження залежить від природи подразника (патогенного фактора), видових та індивідуальних властивостей живого організму. Рівні пошкодження можуть бути різними: на молекулярному, клітинному, тканинному, органному та організмовому. Один і той же подразник може викликати пошкодження на різних рівнях.

Одночасно з пошкодженням включаються захисно-компенсаторні процеси на тих же рівнях – молекулярному, клітинному, тканинному, органному та організмовому.

Первинною ланкою в цьому довгому ланцюгу є ушкодження, що виникає під впливом патогенного фактора, і яке стає причиною вторинного ушкодження, що викликає третинний і т.д. (Вплив механічного фактора – травма – крововтрата – централізація кровообігу – гіпоксія – ацидоз – токсемія, септицемія – тощо).

У цьому складному ланцюгу причинно-наслідкових відносин завжди виділяють основне(синоніми: головне, провідне) ланка.Під основною (головною) ланкою патогенезу розуміють таке явище, що визначає розвиток процесу з характерними йому специфічними особливостями. Наприклад, в основі артеріальної гіперемії лежить розширення артеріол (це головна ланка), що зумовлює прискорення кровотоку, почервоніння, підвищення температури гіперемованої ділянки, збільшення його обсягу та підвищення обміну речовин. Головною ланкою патогенезу гострої крововтрати є дефіцит об'єму циркулюючої крові (ОЦК), що обумовлює зниження артеріального тиску, централізацію кровообігу, шунтування кровотоку, ацидоз, гіпоксію тощо. При усуненні головної ланки настає одужання.

Несвоєчасне усунення головної ланки призводить до порушення гомеостазу та формування порочних кілпатогенезу. Вони виникають тоді, коли відхилення рівня функціонування органу або системи, що з'явилося, починає підтримувати і посилювати себе в результаті освіти позитивного зворотного зв'язку.

Щодо такого розділу патогенезу, як течіяхвороб, заслуговує на увагу питання про гострихі хронічнихпроцеси. Традиційно, одним із критеріїв гострої або хронічної течії є тимчасова. Якщо патогенний агент (або інформація про нього, записана імунною або нервовою системою) персистує в організмі - хвороба набуває затяжне протягом, яке клінічно називається підгострим, а після певного терміну - хронічним.

Ремісія- це тимчасове поліпшення стану хворого, що виявляється у уповільненні чи припиненні прогресування хвороби, частковому зворотному розвитку чи зникненні клінічних проявів патологічного процесу.

Рецидив- це нове прояв хвороби після уявного чи неповного її припинення.

Ускладнення- це вторинний по відношенню до наявної хвороби патологічний процес, що виникає у зв'язку з особливостями патогенезу первинного (основного) захворювання або як непередбачуване наслідок діагностичних та лікувальних заходів, що проводилися.

Білет№1(2)

Гіпоксія – киснева недостатність – стан, що виникає при недостатньому постачанні тканин організму киснем або порушенні його використання у процесі біологічного окиснення. Компенсаторною реакцією організму є підвищення рівня гемоглобіну у крові. Пусковий механізм розвитку гіпоксії пов'язаний із гіпоксемією – зниженням вмісту кисню в артеріальній крові.
Здоровий організм може бути в стані гіпоксії, якщо потреба в кисні (кисневий запит) вища, ніж можливість її задовольнити. Найбільш поширеними причинами виникнення такого стану є:

2. тимчасове припинення або ослаблення легеневої вентиляції при пірнанні на різну глибину;

3. Зростання потреби у кисні під час м'язової работы.

Короткостроковімеханізми адаптації можуть бути ефективними лише на відносно невеликих висотах і протягом нетривалого часу. Збільшене навантаження на серце та дихальну мускулатуру потребує додаткової витрати енергії, тобто підвищує кисневий запит. Внаслідок інтенсивного дихання (гіпервентиляції легень) з організму інтенсивно видаляється CO2. Падіння його концентрації в артеріальній крові веде до послаблення дихання, оскільки саме CO2 є основним стимулятором дихального рефлексу. У тканинах накопичуються кислі продукти анаеробного гліколізу.
Д олгочаснаадаптація – усунення основного поля діяльності з механізмів транспорту на механізми утилізації кисню, підвищення економічності використання ресурсів, що є у розпорядженні організму. Це досягається насамперед стимуляцією біосинтетичних процесів у системах транспорту, регуляції та енергозабезпечення, що збільшує їх структурний потенціал та резервну потужність. У системах транспорту це розростання судинної мережі (ангіогенез) у легенях, серці, головному мозку, зростання легеневої тканини, збільшення кількості еритроцитів у крові. У регуляторних системах, з одного боку, збільшення активності ферментів, відповідальних синтез медіаторів і гормонів, з другого – збільшення кількості рецепторів до них у тканинах. Нарешті, у системах енергозабезпечення – збільшення кількості мітохондрій та ферментів окиснення та фосфорилювання, синтез гліколітичних ферментів.

Квиток №1 (3)

Артеріальна гіпертензія - це стійке підвищення тиску крові в артеріях великого кола кровообігу, коли верхній тиск дорівнює або перевищує 140 мм рт. ст., нижній тиск дорівнює або перевищує 90 мм рт. ст.

В артеріальній гіпертензії можна виділити дві стадії:

• систолічний тиск – 140-159 мм рт. ст., або діастолічний тиск – 90-99 мм рт. ст.
• систолічний тиск – від 160 мм рт. ст., або діастолічний тиск – від 100 мм рт. ст.

Майже у 95% хворих причини підвищення артеріального тиску залишаються нез'ясованими, і таке порушення класифікується як первиннаабо есенціальна артеріальна гіпертензія (ЕАГ).

При АГ, причини якої чітко встановлені, говорять про вторинної(або симптоматичної) артеріальної гіпертензії (ВАГ). ВАГ зустрічається значно рідше, ніж ЕАГ, проте встановлення причин ВАГ нерідко дає змогу повністю вилікувати хворих від підвищеного тиску.

Критеріями діагнозу АГ встановлюється при ДАТ та/або САД, що дорівнює або перевищує 90 і 140 мм рт. ст. відповідно.